Меню Рубрики

Анализ на ферменты у детей

Печень является одним из главнейших органов, без которого человеческое существование невозможно. Она принимает участие во всех процессах обмена и пищеварении, нейтрализует токсические вещества. Печеночные пробы включают в себя комплекс лабораторных исследований, с помощью которых врач может понять, как работает печень пациента и в каком состоянии находятся ее ткани. Печеночные пробы у детей отличаются некоторыми особенностями и полную аналогию между исследованиями у детей и взрослых проводить нельзя.

Отличия печеночных проб в детском возрасте:

  1. Количество анализов зависит только от результатов осмотра ребенка и конкретных жалоб.
  2. Фиксированного перечня исследований у ребятишек, в отличие от взрослых людей, не существует.
  3. Нормальные показатели проб у детей определяются возрастом, ростовыми и гормональными факторами.
  4. У детей могут чаще встречаться врожденные аномалии, которые по мере роста сглаживаются и пробы нормализуются.
  5. Расшифровка результатов детских проб не аналогична таковой у взрослых людей.

Кровь для анализа обычно сдается натощак (употребление пищи должно быть не позднее, чем за 12 часов до процедуры), но так как для грудных малышей или детей младшего возраста это невозможно, то врача нужно обязательно предупредить о том, когда и что ел ребенок перед анализом. Если кроха находится на грудном вскармливании, то следует сообщить о том, какую пищу употребляла мама или какие лекарства применяла.

Печеночные пробы у детей подразумевают проведение анализов на аланинаминотрансферазу, аспартатаминотрансферазу, гамма-глутамилтрансферазу (ГГТ), щелочную фосфатазу (ЩФ) и общий билирубин.

Определение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ) и количества аспартатаминотрансферазы (АСТ) осуществляется параллельно, так как эти ферменты позволяют дифференцировать заболевания сердца и печени.

Это фермент, находящийся во всех клетках человеческого организма, особенно много его в почках и печени, несколько меньше в мышечной ткани и сердце. Активность этого соединения в кровотоке очень низкая. Если существуют проблемы с печенью, то происходит выброс фермента в кровь, причем это случается еще до появления других симптомов. Поэтому АЛТ очень часто используют в качестве маркера повреждений печени.

Нормы АЛТ у детей в зависимости от возраста:

  • дети первых 5 суток жизни – до 48 Ед/л;
  • малыши первого полугодия – 55 Ед/л;
  • с 6 до 12 месяцев – 53 Ед/л;
  • 1-3 года – 34 Ед/л;
  • С 3 до 6 лет – 28 Ед/л;
  • 12 лет – 38 Ед/л.

Повышение концентрации АЛТ в детском возрасте может быть вследствие таких причин:

  • вирусный гепатит;
  • хроническая форма гепатита;
  • метастазы злокачественных опухолей в печень;
  • лейкоз;
  • цирроз;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • некроз печени;
  • заболевания желчных протоков и поджелудочной железы;
  • целиакия;
  • мышечная дистрофия;
  • заболевания обмена веществ (непереносимость фруктозы, галактоземия);
  • повышенная или пониженная температура тела;
  • дерматомиозит;
  • гипоксия печени при декомпенсированном пороке сердца.

Это соединение группы ферментов, локализующееся в основном в клетках печени и сердца и в меньшем количестве в мышечной ткани и почках. В крови АСТ практически нет, но его высвобождение в кровоток происходит при нарушении печеночной или мышечной ткани. То есть данный фермент является показателем повреждений печени.

Нормы АСТ у детей по возрастным категориям:

  • дети до шестинедельного возраста – от 22 до 70 Ед/л;
  • с 6 недель до 12 месяцев – от 14 до 60 Ед/л;
  • дети и подростки до 15 лет – от 5 до 40 Ед/л.

Причины увеличения АСТ у детей:

  • заболевания сердца – миокардит, инфаркт миокарда, пороки сердца;
  • заболевания скелетной мускулатуры – дистрофия мышц, миоглобинурия, дерматомиозит, различные повреждения мышц;
  • заболевания печени – гепатиты (острые и хронические), опухоли, мононуклеоз, цитомегаловирус, определенные метаболические нарушения;
  • заболевания крови – тромбозы, эмболия, гемобластозы;
  • инфаркт почки;
  • гипотиреоз;
  • панкреатит (острая стадия);

Кроме того, норма АСТ у детей завышена при пониженной концентрации калия в крови и интоксикации салицилатами.

Для правильной интерпретации анализов и постановки диагноза учитывают соотношение АЛТ и АСТ.

Это фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Наибольшая концентрация данного соединения отмечается в печени, поджелудочной железе, а также почках.

Нормы ГГТ у детей по возрастам:

  • новорожденные до 6 недель жизни – от 20 до 200 Ед/л;
  • с 6 недель до 12 месяцев – от 6 до 60 Ед/л;
  • с 12 месяцев до 15 лет – от 7 до 24 Ед/л.

Подъем содержания глутамиламинотрансферазы у детей фиксируется при:

  • заболеваниях печени – гепатиты различной этиологии, цирроз, интоксикации, застой желчи вне печени и внутри органа;
  • опухолях поджелудочной железы;
  • употреблении алкогольных напитков;
  • метастазах в печень;
  • сахарном диабете;
  • сердечных пороках с правосторонней недостаточностью;
  • ожирении;
  • наследственных патологиях с повышенным количеством жиров в крови;
  • гипертиреозе.
  • Падение концентрации ГГТ в крови у детей может говорить о гипотиреозе. Для ребенка это явление очень опасно, так как сниженная работоспособность щитовидной железы может привести к необратимому отставанию в умственном развитии и появлении кретинизма.

Под этим названием объединен комплекс ферментов, которые содержатся в любых тканях, но самое большое их количество присутствует в печени, а также плаценте и костной ткани. В клетках организма фосфатазы участвуют в превращениях фосфорной кислоты (способствуют отрыву ее остатка от органических веществ).

  • новорожденные малыши – от 70 до 370 Ед/л;
  • до 12 месяцев – от 75 до 470 Ед/л;
  • с 12 месяцев до 10 лет – от 60 до 360 Ед/л;
  • с 10 до 15 лет – от 75 до 440 Ед/л.

Повышение количества щелочной фосфатазы в детском возрасте может быть вызвано следующими причинами:

  • заболевания желчевыводящих протоков или печени – вирусные гепатиты, опухолевые метастазы в печень, абсцесс, камни в протоках, инфекционный мононуклеоз, цирроз;
  • заболевания костной ткани – рахит, саркома, мраморная болезнь, раковые метастазы в кость, болезнь Педжета, костные мозоли после переломов;
  • заболевания почек – почечный рахит, тубулярный ацидоз;
  • заболевания системы пищеварения;
  • муковисцидоз;
  • хроническая диарея;
  • нефротический синдром;
  • лейкоз;
  • гиперпаратиреоз;
  • хронический панкреатит;
  • дефицит фосфора и кальция в продуктах питания.

К снижению щелочной фосфатазы приводит:

  • гипопаратиреоз;
  • тяжелая форма анемии;
  • ахондроплазия;
  • недостаток гормона роста перед половым созреванием ребенка;
  • гипофосфатаземия;
  • гипотиреоз.

Щелочная фосфатаза синтезируется в печени и костной ткани. Удлинение детей (скачок роста) связан с усиленной продукцией ЩФ. Поэтому, в отличие от взрослых людей, у которых основанием для определения щелочной фосфатазы является холестаз (желчный застой в печени), в детском возрасте такое исследование не будет информативным.

Естественным продуктом разрушения красных клеток крови является билирубин. Он синтезируется в селезенке, затем перемещается в печень, после чего происходит его выведение из организма. Но если есть повреждение желчных протоков, подходящих к печени, или они разрушены, то весь билирубин будет всасываться в кровь, что будет говорить о нарушении оттока желчи.

Общий билирубин – это суммарное количество промежуточных элементов метаболизма гемоглобина, которые находятся в сыворотке крови (прямого и непрямого билирубина).

Нормы общего билирубина у детей в разных возрастных группах:

  • 1 сутки жизни – до 38 Ед;
  • 2 сутки – до 85 Ед;
  • 4 сутки – до 171 Ед;
  • 3 недели от рождения – менее 29 Ед;
  • до 12 месяцев – до 29 Ед;
  • до 15 лет – до 17 Ед.

Общий билирубин повышается в результате таких патологий:

  • гемолитическая желтуха – наблюдается у новорожденных, при пороках сердца или после переливания крови вследствие усиленного разрушения эритроцитов;
  • печеночная желтуха – может быть при абсцессе, вирусных гепатитах, муковисцидозе, печеночной недостаточности из-за нарушения процессов трансформации билирубина в клетках печени;
  • нарушение отведения желчи в печени;
  • обструкция желчных протоков опухолью, камнями или в результате развития воспаления.

Перечисленные печеночные пробы у детей могут быть расширены следующими тестами:

  1. Определение креатинкиназы.
  2. Анализ на содержание общего белка.
  3. Исследование на альбумин.
  4. Определение 5-нуклеотидазы.
  5. Коагулограмма – определяет свертываемость крови, так как практически все факторы свертывания продуцируются в печени.
  6. Иммунологические тесты – чаще всего определяют антигены или антитела вирусов гепатита, а также аутоантитела, например, при аутоиммунном гепатите.
  7. Анализ на церулоплазмин, альфа1-антитрипсин и ферритин.

Интерпретацию полученных в ходе исследований данных должен проводить только врач, который грамотно сможет пояснить, что означает снижение или рост какого-либо показателя и на что следует обратить внимание. Каждый из этих тестов необходимо рассматривать только в комплексе с остальными, для того чтобы получить истинную картину состояния печени и собрать информацию о ее работоспособности. При необходимости могут быть назначены повторные или дополнительные анализы для уточнения диагноза.

источник

Копрограмма (анализ кала ) — исследование физических, химических и микроскопических характеристик кала.

Что показывает анализ кала?

Исследование кала позволяет диагностировать нарушение функций желудка. поджелудочной железы. печени. наличие ускоренного прохождения пищи через желудок и кишечник, нарушение всасывания в двенадцатиперстной и тонкой кишке; воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте, язвенный, аллергический, спастический колит .

Какие показания к назначению анализа?

1. Диагностика заболеваний органов пищеварения.
2. Оценка результатов проводимого лечения.

Как подготовиться к исследованию?

За 7—10 дней до сдачи анализа отменить лекарственные препараты (все слабительные. препараты висмута, железа, ректальные свечи на жировой основе, ферменты и другие препараты, влияющие на процессы переваривания и всасывания). Нельзя накануне делать клизмы. После рентгенологического исследования желудка и кишечника проведение анализа кала возможно не ранее, чем через двое суток.

Какую необходимо соблюдать диету перед сдачей анализа?

В течение 4—5 дней необходимо придерживаться следующей диеты: молоко, молочные продукты, каши, картофельное пюре, белый хлеб с маслом, 1—2 яйца всмятку, немного свежих фруктов.

Как правильно собрать кал для исследования?

Кал собирается после самостоятельного опорожнения кишечника в одноразовый пластиковый контейнер с герметичной крышкой. Следует избегать примеси к калу мочи.

Можно ли хранить анализ кала?

Контейнер с калом необходимо доставить в лабораторию в день сбора материала, до отправки хранить в холодильнике (4—6 С0).

Сколько дней готовится анализ?

Какие нормальные значения анализа кала?

Очень часто детям до года ставят диагноз, пугающий родителей: ферментативная недостаточность, которая в медицине определяется как пищевая непереносимость. Желудок малыша не в состоянии переваривать пищу из-за нехватки определённых ферментов.

Это белковые вещества, которые расщепляют пищу и запускают процесс пищеварения. Нет фермента — желудок работать не может. В зависимости от того, какого именно фермента не хватает детскому организму, различают несколько видов ферментативной недостаточности.

Недостаток фермента под названием лактаза очень распространён среди новорождённых. Из-за его дефицита желудок малыша не может переваривать материнское молоко, потому что в нём содержится углевод лактоза (молочный сахар). Расщепление лактозы невозможно без лактазы.

Симптомы лактазной недостаточности могут проявиться в первые же дни рождения малыша. Он будет отказываться от груди, но при этом с жадностью хвататься за неё, потому что будет голоден. Будут наблюдаться расстройства желудка в виде жидкого стула с зеленоватым оттенком, сильное газообразование, вздутие живота. Из-за голода и боли ребёнок будет плохо спать, постоянно плакать.

Отказываться от грудного вскармливания в данном случае не стоит. Мамочке просто придётся какое-то время посидеть на строгой диете, исключив из своего рациона молочные продукты и говядину. Врач попутно назначит приём фермента лактазы в капсулах и ребёнку, и матери.

Диагноз лактазной недостаточности устанавливается по результатам анализа кала у ребёнка.

Целиакия проявляет себя только в возрасте от 6 месяцев до года, когда в рацион ребёнка начинают вводить каши. Сущность заболевания — в отсутствии фермента, расщепляющего глютен.

Глютен — очень важный белок для организма, который содержится в ячмене, пшенице, овсе, ржи. Это приводит к раздражительности ворсинок на стенках кишечника, в результате чего нарушается всасываемость питательных веществ желудком.

Симптомы целиакии могут проявиться даже внешне: кожа ребёнка становится чересчур сухой, появляется стоматит, не наблюдается прибавки в весе, зато живот преувеличенно выпирает из-за вздутия. У ребёнка будет диарея. стул будет не только жидкий, но и с гнилостным запахом, могут наблюдаться приступы рвоты.

Лечение целиакии заключается в строгой беглютеновой диете. Ребёнку нельзя будет употреблять в пищу ржаную и пшеничную муку, манную, овсяную, пшённую, ячменную каши. Восполнять витамины нужно будет с помощью фруктов, мяса, овощей.

Целиакию как вид ферментативной недостаточности у ребёнка можно определить только по результатам биопсии.

Редкое заболевание с красивым названием, фенилкетонурия, продиктовано генетической предрасположенностью. В организме при этом наблюдается нехватка фермента, расщепляющего фенилаланин — аминокислоту, входящую в состав белков. В результате в организме накапливаются токсичные вещества, влияющие на умственное развитие ребёнка.

С 6 месяцев у ребёнка начнут проявляться признаки умственной отсталости и различные психические расстройства.

Лечение предполагается путём соблюдения строжайшей диеты, исключающей большинство обычных продуктов, в состав которых входит фенилаланин.

Главное — вовремя распознать симптомы ферментативной недостаточности у детей, чтобы помочь малышу своевременным лечением. Питание ребёнка в первый год жизни очень важно для ребёнка, поэтому главная задача родителей — нормализовать работу маленького желудка.

Читайте также:  Анализы на иппп у детей

Анатомически поджелудочная железа состоит из головки, тела и хвоста. Ткань поджелудочной железы составляют дольки объединенные тяжами соединительной ткани.

Поджелудочная железа выполняет эндокринную и экзокринную функцию. Эндокринная функция состоит в выработке инсулина и глюкагона – гормонов, регулирующих углеводный обмен, экзокринная – в образовании и депонировании ферментов, расщепляющих пищевые вещества.

При поступлении пищи в желудочно–кишечный тракт поджелудочная железа выделяет ферменты, поступающие в тонкий кишечник, а также бикарбонаты, нейтрализующие соляную кислоту и поддерживающие щелочную среду в 12-перстной кишке, необходимую для нормальной работы поджелудочной железы.

В норме поджелудочная железа выделяет панкреатический сок в количестве от 50 до 250 мл (в зависимости от возраста). С помощью панкреатических ферментов (амилазы, липазы, протеаз) происходит расщепление пищевых веществ, начиная с 12-перстной кишки и далее в полости кишечника.

  • повреждение клеток железы лекарственными препаратами
  • нарушение обменных процессов (метаболические процессы)
  • инфекции
  • обструкция (повреждение) протока поджелудочной железы
  • врожденные патологии поджелудочной железы
  • недостаточная активация ферментов при дефиците желчи.
  • дискинезия 12-перстной кишки и тонкой кишки, в результате чего нарушается смешивание ферментов с пищевым комком
  • нарушение флоры кишечника (дисбактериоз)
  • дефицит белка
  • желчно-каменная болезнь, целиакия, воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона)
  • Абсолютная недостаточность поджелудочной железы обусловлена уменьшением объема функционирующей поджелудочной железы.
  • жидкий стул
  • метеоризм
  • боли в животе
  • тошнота и рецидивирующая рвота
  • снижение аппетита
  • общая слабость
  • снижение физической активности
  • похудание
  • отставание в росте у детей, при тяжелых формах недостаточности

Важный диагностический признак недостаточности ферментов поджелудочной железы — в первую очередь изменение характера стула, т.к. проявление недостаточности фермента липазы развиваются раньше снижения активности других ферментов (амилазы и протеаз). По экспериментальным расчетам, недостаточность липазы при проявлении патологии может достигать 300 тысяч единиц в сутки. Стул становится объемным, обильным (полифекалия ), каловые массы становятся сероватыми, жирными (плохо смываются), появляется зловонный гнилостный запах.

Диагностика патологий поджелудочной железы

  • Исследования крови – общий и биохимический анализы
  • Исследование уровня сахара
  • Исследование мочи – содержание панкреатических ферментов
  • Исследование кала — общий анализ кала и исследование эластазы в анализе кала
  • УЗИ органов брюшной полости
  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ)
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография

В журнале Nature News представлена важная и свежая информация о медицине и здоровье.

При выявлении симптомов ферментативной недостаточности поджелудочной железы необходимо как можно раньше, до развития более серьезной симптоматики начать заместительную терапию панкреатическими ферментами.

Лечение панкреатической недостаточности направлено на ликвидацию нарушений переваривания жиров, белков и углеводов и включает в себя назначение соответствующей высококалорийной диеты и заместительной терапии полиферментными препаратами.

Доза и длительность приема ферментного препарата подбирается индивидуально и зависит от выраженности недостаточности — от симптоматики, массы тела, возраста, содержания действующего вещества в препарате и его формы выпуска.

На базе ГУТА-КЛИНИК есть возможность провести полный спектр лабораторной диагностики для выявления причин развития ферментативной недостаточности поджелудочной железы. Диагностика проводится на экспертном оборудовании американского и европейского производства от производителей-лидеров по производству медицинской техники премиум-класса. Опытные специалисты в соответствии с индивидуальными показаниями подберут оптимальную схему лечения, в котором Вы нуждаетесь, и очень быстро приведут Ваше здоровье в норму.

источник

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

  1. болезни поджелудочного органа;
  2. инфекционные заболевания;
  3. любые тяжело протекающие недуги;
  4. нарушение флоры кишечника;
  5. интоксикация медикаментами;
  6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
  7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

  • жидкие каловые массы;
  • снижение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • внезапное похудение;
  • задержка физического развития;
  • вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов. Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии. Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

  1. рвота;
  2. стоматит;
  3. худощавость;
  4. слишком сухая кожа;
  5. жидкий стул с гнилостным запахом;
  6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

  • пищевая добавка Лактазар;
  • средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.

  1. Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
  2. Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.

В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием). Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.

источник

Одной из причин неустойчивого стула, вздутия живота и кишечных колик может быть недостаточность ферментов желудочно-кишечного тракта.

Ферменты (энзимы) представляют собой биологически активные вещества белковой природы, которые выполняют в организме функцию биологических катализаторов тех или иных процессов. Группа пищеварительных ферментов участвует в расщеплении пищевых веществ в просвете пищеварительного тракта.

Недостаточное производство или низкая активность тех или иных пищеварительных ферментов у детей приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания компонентов пищи. Это, в свою очередь, обусловливает дефицит жизненно важных веществ в организме ребенка, замедление его физического и нервно-психического развития, нарушение обменных процессов и возникновение вторичных заболеваний.

Недостаточность тех или иных ферментов может носить врожденный или приобретенный характер. В первом случае фермент не вырабатывается вследствие «неправильной» генетической программы. Во втором – нехватка ферментов является результатом неблагоприятного воздействия на организм различных внешних факторов: перенесенных инфекций, дефицита витаминов, микроэлементов и белка в рационе ребенка, неблагоприятной экологической обстановки и др.

Наиболее частыми симптомами ферментной недостаточности в кишечнике являются: жидкий стул, вздутие и боли в животе, тошнота, периодически – рвота, нередко – снижение аппетита, общая слабость, похудение, снижение физической активности, отставание в росте (при тяжелых формах). Диагноз ферментной недостаточности устанавливается врачом после тщательного осмотра ребенка, с учетом результатов анализов кала (копрологии, исследования на дисбактериоз, лямблиоз, гельминтозы) и пр. Необходимо исключить наличие кишечной инфекции.

Чаще всего обнаруживается недостаточность ферментов в раннем возрасте, переваривающих углеводы (сахара). При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в расщеплении того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника продукты распада сахаров способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (так называемый осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, избыток углеводов поступает в толстую кишку. Здесь они активно расщепляются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает вздутие живота, колики, усиленные сокращения кишки. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке.

Это наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности (дисахаридазы – ферменты, расщепляющие дисахариды – простые сахара). Лактазная недостаточность развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактазы в тонкой кишке. Различают первичную лактазную недостаточность, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную, которая развивается вследствие повреждения клеток слизистой оболочки пищеварительного тракта при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника (аутоиммунными называются серьезные патологические состояния, связанные с повреждением тканей и органов собственной иммунной системой).

Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6‑й неделе жизни, что, по-видимому, связано с нарастанием употребляемого ребенком объема молока или молочной смеси. В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на осложненное течение беременности и родов, а у ближайших родственников нередко выявляются признаки лактазной недостаточности взрослого типа (непереносимость молока, проявляющаяся послаблением стула после его употребления и нередко сопровождающаяся отвращением к молочным продуктам).

Следует отметить, что клиническая картина заболевания у каждого ребенка индивидуальна и может несколько отличаться, иногда могут иметься только отдельные симптомы. Однако всегда прослеживается четкая связь клинической картины заболевания с употреблением молочного продукта (грудное молоко, молочные смеси).

Проявления лактазной недостаточности зависят не только от степени снижения ферментативной активности слизистой оболочки кишечника, но и от уровня лактозы в пище (так, в грудном молоке уровень лактозы высок всегда, но он может становиться еще выше при употреблении матерью сладостей). Большое значение играют состояние микробиоценоза кишечника (полезные кишечные бактерии помогают расщеплять молочный сахар), центральной нервной системы, а также индивидуальная чувствительность кишечника ребенка к дискомфорту. У большей части детей патологические симптомы исчезают к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не прослеживаются.

В 3–5 лет может проявиться так называемый «взрослый тип» первичной лактазной недостаточности с поздним началом, при котором клинические проявления непереносимости лактозы выражены в более легкой степени.

Читайте также:  Анализы на иммунитет у детей

После употребления молочных продуктов у больных появляются вздутие живота, тошнота, урчание в кишечнике, колики, метеоризм, кашицеобразный или водянистый кислый стул. Дети отказываются от молочных продуктов, жалуются на общую слабость. Вследствие постоянного ограничения молочных продуктов часто развивается дефицит кальция, что требует его дополнительного введения в организм в виде лечебных препаратов.

Диагноз лактазной недостаточности устанавливается врачом на основании клинической картины и результатов исследований. На начальном этапе определяют количество углеводов в анализе кала. Это исследование не дает ответа на вопрос, какие именно углеводы не перевариваются организмом ребенка и в чем причина патологического состояния. Однако копрологическое исследование широко доступно, быстро выполняется и позволяет понять, есть ли вообще нарушение переваривания углеводов и их всасывания.

Если ребенок грудного возраста получает только грудное молоко (смесь), основным углеводом которого является лактоза, то копрологического исследования может быть достаточно для подтверждения дефицита лактазы. Однако существуют и более специфичные тесты. Нагрузочный тест с лактозой заключается в определении уровня глюкозы в крови через определенное время, после употребления ребенком лактозы. Упрощенно говоря, если уровень глюкозы в крови не повышается, значит, лактоза не переварилась (не расщепилась до глюкозы) и, соответственно, не всосалась в кровь. Достоверным методом диагностики лактазной недостаточности считается определение активности фермента в маленьком фрагменте слизистой оболочки кишечника. Но используют этот метод достаточно редко, так как он связан с необходимостью введения зонда в кишечник ребенка и забора небольшого фрагмента слизистой для исследования (это называется биопсией). Кроме того, могут проводиться исследования кала на дисбактериоз – нарушение нормальных соотношений микрофлоры кишечника, лямблиоз – заболевание, вызванное простейшими микроорганизмами – лямблиями, гельминтозы – паразитическими червями. При подозрении на аллергическую природу заболевания может проводиться исследование крови на специфические антитела к компонентам пищи и т. д.

Несмотря на то, что 80–85 % углеводов грудного молока составляет лактоза, желательно сохранить грудное вскармливание. При этом врач назначает ребенку заместительную терапию ферментными препаратами. При смешанном и искусственном вскармливании используют специальные лечебные смеси с пониженным содержанием лактозы.

Блюда прикорма детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на той низко- или безлактозной смеси, которую получает ребенок. Первым основным прикормом целесообразно выбрать кашу (рисовую, кукурузную, гречневую), так как дети с лактазной недостаточностью, как правило, отстают в физическом развитии и имеют дефицит веса. Далее вводят пюре из овощей с негрубой растительной клетчаткой (цветная капуста, кабачок, тыква, морковь) с добавлением растительного масла. Через 2 недели вводят мясное пюре. Разрешаются фруктовые пюре или печеное яблоко, которые вводят в рацион после привыкания к овощам, кашам и мясным продуктам (но не ранее чем через две недели от введения последнего прикорма). У детей второго полугодия жизни возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно: сливочного масла – с 8 месяцев, кефира и творога – с 9 месяцев, но только при условии их нормальной переносимости. После 1 года можно вводить твердые сорта сыра.

Этот вид лактазной недостаточности составляет 50–80 % всех ее проявлений и может выявиться в любом возрасте. При вторичной гиполактазии все симптомы носят временный характер. Основными причинами развития вторичной лактазной недостаточности являются:

  • аллергия к белкам коровьего молока;
  • дисбактериоз кишечника;
  • лямблиоз кишечника (заболевание, вызванное лямблиями – жгутиковыми микроорганизмами, колонизирующими тонкий кишечник);
  • глистные инвазии (заболевания, вызванные паразитами);
  • острые кишечные инфекции (воспалительные заболевания бактериальной и вирусной природы);
  • хронические воспалительные заболевания толстой кишки, например хронический колит.

Высокая частота распространенности вторичной лактазной недостаточности объясняется нарушениями ферментативной активности клеток, вырабатывающих лактазу, на фоне воздействия инфекционного фактора. Полное восстановление лактазной активности после перенесенной кишечной инфекции в среднем происходит только через год.

Для диагностики вторичной лактазной недостаточности необходимо исследование кала на содержание углеводов. По показаниям могут назначаться нагрузочные тесты, описанные выше, и другие анализы. Однако чаще диагноз вторичной лактазной недостаточности не требует дополнительного подтверждения, так как очевидна связь нарушения усвоения лактозы с тем или иным поражением желудочно-кишечного тракта.

Лечение вторичной лактазной недостаточности начинают с устранения ее непосредственной причины, т. е. борьбы с основным заболеванием. В течение периода непереносимости молока и молочных продуктов их максимально исключают из рациона. В качестве замены можно использовать безлактазные молочные смеси. Их добавляют в различные блюда (например, каши), используют самостоятельно. После ликвидации причины через 3–4 недели начинают постепенно вводить молочные продукты, начиная с творога, твердых сортов сыра, кефира. Введение молочной продукции осуществляется под контролем самочувствия малыша и анализов кала.

При врожденной недостаточности сахаразы-изомальтазы снижение синтеза соответствующего фермента не является жизненно опасным состоянием. Заболевание впервые проявляется при введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре), реже – крахмала и декстринов (каши, картофельное пюре) в виде поноса с возможным обезвоживанием (уменьшением количества жидкости в организме до уровня, опасного для здоровья ребенка). Следует отметить, что с возрастом дети нередко приобретают способность переносить все возрастающие объемы крахмала и сахарозы несмотря на низкую активность фермента, что связывают с увеличением всасывательной поверхности слизистой оболочки пищеварительного тракта. Часто у больных развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления сахарозы в организм ребенка.

После клинического осмотра ребенка ему назначают исследование кала на содержание углеводов, нагрузочные тесты с сахарозой (проводятся по тем же принципам, что и нагрузочные тесты с лактозой). Исследование активности фермента в биоптате (небольшом кусочке слизистой) дает однозначный ответ на вопрос о том, существует ли недостаточность сахаразы-изомальтазы у больного. Однако применяют этот метод достаточно редко.

Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторичной недостаточности сахаразы-изомальтазы (кишечная инфекция, лямблиоз и др.), но при этом активность фермента не падает до того крайне низкого уровня, какой бывает при первичной недостаточности.

Основой диетотерапии является исключение сахарозы и иногда – снижение количества крахмала и декстринов в рационе.

При первичной (врожденной) недостаточности сахаразы-изомальтазы дети, как правило, хорошо переносят лактозу. Поэтому предпочтительно максимально долгое сохранение грудного вскармливания (основной сахар грудного молока – лактоза). При искусственном вскармливании необходимо использовать детскую молочную смесь с лактозным углеводным компонентом. При вторичной (постинфекционной) недостаточности сахаразы-изомальтазы также возникает дефицит лактазы и формируется сочетанная дисахаридазная недостаточность.

Дети с недостаточностью сахаразы-изомальтазы не переносят фрукты, ягоды, овощи, соки с высоким содержанием сахарозы (персики, абрикосы, мандарины, апельсины, дыня, репчатый лук, свекла, морковь), а также продукты, богатые крахмалом (каши, картофель, хлеб, кисели). Поэтому введение прикорма рекомендуется начинать с пюре из овощей, практически не содержащих сахарозу и крахмал. К таким овощам относятся цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста, шпинат. В возрасте старше 1 года к этим овощам можно добавить зеленый горошек, стручковую фасоль, помидоры. Такие ягоды, как вишня, клюква, облепиха, практически не содержат сахарозу и хорошо переносятся больными детьми. Подслащивать пищу можно глюкозой или фруктозой.

Так как с возрастом проявления сахаразной недостаточности уменьшаются, обычно уже на втором году жизни ребенка удается расширить рацион за счет введения умеренного количества крахмалосодержащих продуктов (каши, макаронные изделия, картофель).

При вторичной непереносимости сахарозы продолжительность ее исключения из рациона зависит от тяжести основного заболевания и успехов его лечения. Обычно, если с основным заболеванием (причиной) удалось успешно справиться и наступило выздоровление, через 10–15 дней можно начинать постепенно вводить продукты, содержащие сахарозу, в меню малыша.

Это поражение слизистой оболочки тонкой кишки у генетически предрасположенных лиц под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злаковых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен». Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена. При данном заболевании имеется дефицит кишечных ферментов, расщепляющих глютен, в результате чего продукты его распада оказывают повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Существенную роль играет патологическая иммунная реакция организма на глютен, обусловливающая развитие болезни.

Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как правило, спустя 4–8 недель после введения в рацион глютенсодержащих блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари, сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6–8 месяцев до 1,5–2 лет, однако они могут впервые проявиться в любом возрасте. Такими симптомами являются: появление жидкого стула, увеличение живота за счет его выраженного вздутия, отставание ребенка в физическом развитии, снижение иммунитета и др.

Диагноз окончательно устанавливается после проведения эндоскопического исследования кишечника (введения в кишечник оптического зонда) с биопсией (взятием для исследования кусочка слизистой оболочки).

Единственным методом лечения заболевания и профилактики осложнений при целиакии является строгая и пожизненная безглютеновая диета. Из рациона исключаются все продукты и блюда, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень и овес, а также продукты промышленного производства, в которые глютенсодержащие компоненты входят в виде добавок – загустителей, формообразователей, стабилизаторов. В питании могут использоваться только те промышленные продукты, на упаковке которых указано, что они не содержат глютен. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза. Исключаются пшеничная, манная, ячменная, перловая, ячневая, овсяная каши; геркулес, толокно, ржаные хлопья. Запрещены блюда из пшеничной, овсяной и ржаной муки, а также отруби из этих круп. Дети с целиакией не должны получать хлеб, сушки, сухари, всевозможные лепешки и сдобу, а также макаронные изделия. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. При покупке детского питания следует очень внимательно изучать состав каждого продукта. Даже минимальное содержание манной крупы, пшеничной или овсяной муки и т. п. в консервах для детского питания (овощных, фруктовых, мясных и рыбных) недопустимо.

Состав рациона больного целиакией строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.

Первыми признаками эффективности фармакологического лечения и диетотерапии целиакии являются улучшение эмоционального тонуса, аппетита и начало прибавки в весе, чего следует ожидать через 1–2 недели лечения.

В заключение хотелось бы отметить, что соблюдение диеты, назначенной врачом, при различных видах ферментной недостаточности является главной и неотъемлемой частью лечения. Исключенные из рациона продукты обязательно должны восполняться за счет других категорий таким образом, чтобы энергетическая ценность пищи и состав питательных веществ в рационе были приближены к возрастной норме. Соблюдение предписанных правил питания помогает устранить неприятные симптомы, избежать отрицательных последствий и подготовить организм малыша к постепенному расширению рациона, если это позволит состояние здоровья.

источник

Ферменты — это белки-катализаторы, производство которых регулируется в организме наследственностью. Если по каким — либо причинам этих веществ не хватает — обычные продукты не распадаются на составные вещества, либо не превращаются в другие нужные. Ферментная недостаточность называется общим словом — ферментопатией.

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Читайте также:  Анализы на госпитализацию для детей

Лактоза — основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу. Лактазная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы. Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно. Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально. Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью. При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1—2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени. При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом. Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота. Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно. Основным компонентом лечения дефицита лактозы для детей на грудном вскармливании является прием ферментов (содержащих лактозу), а для детей на искусственном вскармливание — использование специальных смесей (безлактозные).

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.

В жизни каждого ребенка, даже самого здорового, есть ситуации, которые требуют обязательного участия медицинских специалистов.

источник