Меню Рубрики

Анализы при холестазе у детей

Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже — внепеченочного. В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока. Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике — достаточно редкое явление.

Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:

  • врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
  • нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
  • метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);
  • Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
  • склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
  • вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
  • неконтролируемое назначение таких препаратов, как «Эритромицин», «Ампициллин», «Фуразолидон», «Фурадонин»;
  • глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.

Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.

Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста. Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках. Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.

При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.

Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.

В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.

Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
  • общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
  • тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
  • коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
  • маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.

Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:

  • УЗИ печени и желчного пузыря;
  • ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
  • магниторезонансная томография (МРТ);
  • биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.

Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени. Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара. Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.

В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:

  • назначение диеты;
  • лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
  • антибиотики при повышении температуры тела.
  • антигистаминные препараты;
  • препараты для стабилизации пищеварительной функции;
  • пробиотики, пребиотики;
  • витаминный комплекс и фолиевая кислота;
  • сорбенты;
  • в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.

Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).

В любых количествах можно есть:

  • зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
  • зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
  • желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
  • соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
  • компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
  • рыбу белую нежирную – минтай, хек;
  • мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
  • суп овощной;
  • масло оливковое;
  • яйцо перепелиное – желток;
  • подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
  • соль только в растворе;
  • молочные продукты по рекомендации врача.

Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?

  1. «Панкреатин» либо «Креон». Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
  2. Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
  3. «Полисорб», «Энтеросгель», «Лакта-Фильтрум». Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
  4. Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
  5. Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
  6. «Урсосан», «Урсофальк». Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
  7. Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.

Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:

  • недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
  • камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
  • печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
  • ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.

Для снижения риска заболевания рекомендуется:

  • выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
  • тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
  • заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).

Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены. Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением. Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.

источник

Холестаз беременных — синдром, который характеризуется застоем и уменьшением поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, вследствие нарушения ее секреции.

Пусковым фактором для развития данного состояния является беременность, сопровождающаяся увеличением выработки желчи, повышением нагрузки на организм женщины, и мощная гормональная перестройка (повышенная выработка прогестерона, плацентарных гормонов и эстрогена).

Желчь вырабатывается в клетках печени, а затем через печеночные протоки и желчный пузырь попадает в 12-перстную кишку, где отвечает за переваривание и всасывание жиров и частично нейтрализует бактерии.

Основным признаком, сопровождающим холестаз беременных (фото ниже), является сильнейший зуд ладоней и/или стоп, возникающий или усиливающийся в ночное время, а затем распространяющийся по всему телу. После родов симптомы обычно исчезают.

Среди беременных третьего триместра данную патологию обнаруживают достаточно часто. Однако своевременное обращение к врачу и адекватное лечение позволяет избежать грозных осложнений для матери и ребенка.

Причины возникновения холестаза беременных многообразны.

Основными из них являются определенные климатические условия (чаще возникает у жительниц Скандинавских стран, Боливии, Китая и Чили), сезонность и наследственность.

Второстепенными: заболевания печени, алкоголизм, цирроз, опухоли, сердечная недостаточность, прием медикаментов.

Факторы риска (эти факторы могут спровоцировать развитие болезни):

  • Многоплодная беременность.
  • Холестаз при предыдущих беременностях.
  • Беременность с помощью ЭКО.
  • Заражение паразитами.
  • Травма печени во время настоящей беременности.
  • Сниженный иммунитет.

Женщины, имеющие вышеперечисленные особенности, должны особо тщательно следить за своим здоровьем и при появлении малейших симптомов сразу обращаться к врачу.

Признаки или симптомы холестаза проявляются обычно в третьем, реже во втором триместре беременности:

  • Как указывалось выше, основным проявлением данной патологии является нестерпимый зуд ладоней и стоп, который затем охватывает все тело. Зуд усиливается в ночные часы и может быть настолько сильным, что женщина расчесывает кожу до крови.
  • Не менее часто больные отмечают обесцвечивание кала, что связано с нарушением всасывания желчи в кишечнике. При этом стул может быть жидким и иметь неприятный запах.
  • Желтушность кожных покровов и слизистых.
  • Образование ксантом. Ксантомы — плоские либо немного приподнятые мягкие желтоватые образования, располагающиеся вокруг глаз, на молочных железах, сгибательных поверхностях суставов. Их появление связано с нарушением всасывания липидов. После нормализации состояния ксантомы бесследно исчезают.
  • Гиповитаминоз. Из-за нарушения всасывания жиров происходит прекращение всасывания жирорастворимых витаминов (А,D,Е, К) и, как следствие, снижение остроты зрения, ломкость костей, слабость и так далее.
  • Похудание. Результат нарушения всасывания и усвоения жиров.
  • Моча приобретает темно-коричневый цвет.

После лечения и родов холестаз беременных и его симптомы исчезают в течение нескольких недель.

В зависимости от локализации процесса выделяют:

  • Внутрипеченочный холестаз беременных. То есть нарушения происходят на уровне клеток печени.
  • Внепеченочный холестаз. Нарушение оттока на уровне крупных желчевыводящих протоков.

В соответствии с наличием/отсутствием желтухи:

  • Острый — симптомы появляются внезапно.
  • Хронический- характеризуется длительным течение с периодами обострения и затихания (ремиссии).

В соответствии с наличием/отсутствием цитолиза (разрушением гепатоцитов):

В зависимости от патогенеза (механизма развития холестаза):

  • Сбои в поступлении желчи в двенадцатиперстную кишку.
  • Нарушение оттока желчи.
  • Нарушение транспортировки компонентов желчи.

Несвоевременно проведенное лечение холестаза может привести к грозным последствиям, таким как:

  • Цирроз печени.
  • Преждевременные роды.
  • Внутриутробная гобель плода.
  • Печеночная недостаточность.
  • Возникновение холестаза при последующих беременностях.
  • Образование камней в желчном пузыре.
  • Гибель ребенка после рождения.
Читайте также:  Анализ готовности диагностики детей к школе

Для диагностики данного синдрома применяют следующие методы:

  • Компьютерная томография.
  • Эндоскопическая холангиография (исследование желчных протоков с помощью эндоскопа).
  • МРТ.
  • Биопсия печени.

Распознавание холестаза беременных — трудоемкий процесс, ведь данное состояние легко спутать с жировым гепатозом беременной, вирусным гепетитом или HELLP-синдромом.

Однако опытный врач без проблем определит холестаз беременных, лечение в этом случае поможет избежать осложнений и приведет к скорому выздоровлению.

Чтобы до минимума снизить риск мертворождения,женщину родоразрешают на сроке 36-37 недель.

До этого срока проводят терапию, направленную на уменьшение проявлений заболевания (в частности зуда) и восстановление функций печени.

Такими препаратами является урсосан (уменьшает зуд и нормализует функциональное состояние печени) или глюкокортикостероиды (дексаметазон). Также врач может порекомендовать применение растительных препаратов (расторопша). Независимо от выбора лекарства, состояние женщины и плода постоянно контролируют.

Медикаментозное лечение может сочетаться с проведением гемосорбции и плазмофереза.

Нарушения, связанные с гиповитаминозом, компенсируют приемом поливитаминов.

При холестазе достаточно высок уровень послеродовых кровотечений, а потому на протяжении всего лечения, вплоть до родов, назначают витамин К. После родов этот витамин назначают новороженому.

Для уменьшения зуда рекомендуются компрессы с ромашкой, календулой или оливковым маслом, увлажняющие лосьоны и ношение свободной хлопковой одежды. Также могут помочь отвлекающие компрессы со льдом на ладони или ступни и сон в хорошо проветриваемом прохладном помещении.

При холестазе женщина должна придерживаться строгой, но сбалансированной диеты. Из рациона необходимо исключить:

  • Цветную и брюссельскую капусту.
  • Яйца.
  • Дыню.
  • Редис, авокадо, оливки.
  • Чай, желчегонные чаи, кофе.
  • Маринованные продукты.
  • Алкоголь.
  • Майонез.
  • Жирные и жаренные блюда.
  • Мороженное.
  • Сливочное масло.
  • Кисломолочные продукты.

Питаться нужно малыми порциями, но часто. Употреблять много жидкости, включить в рацион побольше свежих овощей, фруктов, каш. Можно принимать свежевыжатые соки, мед и хлеб с отрубями. Также рекомендуется заменить тяжелые животные жиры небольшим количеством растительного масла.

Профилактика данного состояния сводится к:

  • Ведению здорового образа жизни.
  • Правильному питанию.
  • Своевременному лечению патологий, что могут привести к холестазу.
  • Регулярному посещению врача.
  • В случае холестаза во время предыдущих беременностей необходима строгая диета и исключение оральных контрацептивов, содержащих эстрагены.
  • Избавлению от паразитов.

Холестаз беременных, отзывы это подтверждают, — опасное заболевание, а потому при появлении настораживающих симптомов стоит немедленно обратиться к врачу!

источник

Застой желчи (холестаз) – симптом, обусловленный нарушением синтеза, секреции и оттока желчи или ее отдельных компонентов в двенадцатиперстную кишку.

При нарушении синтеза желчи изменяются ее свойства и компонентный состав. В этом случае элементы желчи (гидрофобные желчные кислоты, билирубин, холестерин) начинают оказывать токсическое действие на клетки печени и внутрипеченочные желчные протоки, снижая проницаемость их мембран и уменьшая активность белков-переносчиков. Если же происходят структурные изменения стенок желчных протоков, перекрытие просвета изнутри или сдавливание желчных протоков извне, то затрудняется отток желчи по внепеченочным протокам.

В зависимости от причин холестаза выделяют две основные его формы: внепеченочную и внутрипеченочную.

Внепеченочный застой желчи характеризуется нарушениями структуры и функций желчевыводящей системы из-за механических факторов и обструкции внепеченочного билиарного тракта, препятствия для оттока желчи находятся в области внепеченочных желчных ходов.

При хроническом застое желчи вследствие нарушения всасывания жирорастворимых витаминов может развиться печеночная остеодистрофия, «куриная слепота», кровоточивость.

Внутрипеченочный застой желчи связан с нарушением синтеза компонентов желчи и поступлением ее в желчные капилляры. В зависимости от уровня повреждения внутрипеченочный холестаз бывает следующих видов:

  • внутриклеточный, протекающий с поражением гепатоцитов;
  • внутриканальцевый, при котором возникают поражения транспортных систем мембран;
  • дуктулярный, характеризующийся нарушением структуры эпителия протоков;
  • смешанный.

По особенности возникновения:

  • парциальный холестаз – характеризуется снижением объема секретируемой желчи;
  • диссоциированный холестаз – отличается задержкой отдельных компонентов желчи;
  • тотальный холестаз – протекает с полным нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По характеру течения застой желчи делят на острый и хронический, он может протекать в желтушной или безжелтушной форме.

Возможные причины застоя желчи:

  • алкогольное поражение печени;
  • аутоиммунные заболевания печени (аутоиммунный гепатит);
  • патологии эндокринной системы (гипопитуитаризм, гипотиреоз);
  • нарушения метаболизма (муковисцидоз, галактоземия, тирозинемия);
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • инфекционные поражения (гепатит, вирус Эпштейна – Барр);
  • хромосомные нарушения;
  • токсические поражения печени (отравления некоторыми ядами, в частности, солями тяжелых металлов);
  • медикаментозные поражения печени (побочное действие стероидных гормонов, нестероидных противовоспалительных препаратов);
  • наследственные заболевания (синдром Алажилля, болезнь Байлера);
  • желчнокаменная болезнь;
  • стриктура (сужение) желчного протока;
  • хронические заболевания пищеварительного тракта (панкреатит, язва, гастрит, воспаления в тонком отделе кишечника);
  • спазм сфинктера Одди;
  • первичный билиарный цирроз;
  • заболевания двенадцатиперстной кишки;
  • злокачественная опухоль поджелудочной железы;
  • болезнь Кароли;
  • лимфогранулематоз.

Важным элементом терапии является диета при застое желчи. Вылечить холестаз без соблюдения пациентом диеты невозможно.

Кроме того, причинами застоя желчи могут стать отсутствие режима питания, переедание, курение, употребление спиртного, малоподвижный образ жизни.

На формирование симптомов застоя желчи оказывает влияние избыточное поступление ее элементов в ткани и кровь, воздействие желчи и ее метаболитов на гепатоциты и канальцы печени, уменьшение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике.

Для любой формы застоя желчи характерен ряд общих симптомов:

  • болезненность, ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
  • потемнение мочи;
  • неприятный запах изо рта;
  • нарушения процессов переваривания и всасывания;
  • метеоризм;
  • чередование запоров и диареи;
  • изжога, приступы тошноты, отрыжка;
  • обесцвечивание кала (ахоличный кал);
  • увеличение размеров печени;
  • желтуха;
  • кожный зуд.

Симптомами застоя желчи также являются пигментация кожи и отложения холестерина в виде ксантом и ксантелазм на коже шеи, спины, груди, ладоней, возле глаз.

Холестаз у беременных развивается ближе к третьему триместру. Его появление часто обусловлено наследственным фактором. Главным симптомом является кожный зуд и появление ксантом в верхней части тела. В связи с нехваткой витамина К возникает риск маточных кровотечений. Если желчная кислота или ее компоненты проникают в плаценту, увеличивается риск преждевременных родов на малых сроках, нарушений сердечного ритма у ребенка.

Клинические проявления исчезают по прошествии родов, однако установлено, что у женщин, перенесших во время беременности холестаз, в дальнейшем возрастает риск развития желчнокаменной болезни, гепатита С, неалкогольного цирроза и панкреатита.

У ребенка холестаз редко проявляется выраженной симптоматикой, из-за чего зачастую выявляется поздно. Если время упущено, возможно развитие у детей холангита, цирроза печени.

Причинами застоя желчи могут стать отсутствие режима питания, переедание, курение, употребление спиртного, малоподвижный образ жизни.

Одно из явных проявлений холестаза в детском возрасте – кожный зуд. При тяжелой степени зуда дети сильно расчесывают кожу, оставляя ссадины. Кожа утолщается и становится сухой. У детей до 5 месяцев этот симптом отсутствует.

Ранними симптомами застоя желчи у ребенка также являются бледно-серый оттенок кожи, трещины в уголках рта, налет на языке, изменение цвета стула.

При повышении уровня билирубина в крови появляется желтизна в слизистой оболочке глаз, кожа приобретает желтоватый оттенок. Застой желчи, спровоцированный желтухой, часто встречается у новорожденных и у детей до шести месяцев.

Определяется застой желчи на основании данных анамнеза заболевания, жалоб и наличия характерной симптоматики. При осмотре пациента гастроэнтеролог выявляет степень выраженности симптомов и давность их возникновения, проводит оценку состояния кожи, с помощью пальпации и перкуссии определяет размеры печени, назначает лабораторное и инструментальное обследование.

Назначается общий и биохимический анализы крови, анализ на наличие паразитарных инфекций, анализ мочи. Результаты общего анализа крови помогут определить наличие анемии, нейтрофильного лейкоцитоза. Биохимический анализ крови выявляет гипербилирубинемию (повышение желчного пигмента билирубина в крови), гиперлипидемию (повышение уровня липидов), повышение уровня активности ферментов (щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы, глютамилтранспептидазы). Анализ мочи позволяет выявить наличие желчных пигментов, уробилина. Также проводят диагностику аутоиммунных заболеваний печени с помощью иммуноферментного анализа.

Прогноз при должном лечении и соблюдении профилактических мероприятий благоприятный.

Инструментальные методы исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости – проводится для выявления увеличения размеров печени, расширения желчных протоков, изменений желчного пузыря,наличия в нем камней;
  • холангиография – назначается при обнаружении надстенотического расширения протоков;
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРХГ) – основана на исследовании с помощью контрастного вещества, эффективна для обнаружения камней, первичного склерозирующего холангита;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) – применяется при невозможности проведения контрастного исследования;
  • биопсия печени – проводится только при внутрипеченочном застое желчи;
  • холесцинтиграфия – позволяет выявить локализацию поражения (внутри или внепеченочную), проводится с применением иминодиуксусной кислоты, меченной технецием;
  • магнитнорезонансная холангиография – неинвазивная замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика вне- и внутрипеченочного холестаза:

Боли в животе, лихорадка, средний или пожилой возраст, операции на желчевыводящих путях

Анорексия, недомогание, контакт с кровью, гемотрансфузии, лекарственные инъекции, наркомания

Лихорадка, напряженный живот, пальпируемый желчный пузырь

Асцит, признаки хронического заболевания печени, энтеропатии

Параллельное повышение уровня билирубина и щелочной фосфатазы

Высокий уровень щелочной фосфатазы без повышения билирубина. Одновременное повышение сывороточных трансаминаз

Главная цель лечения застоя желчи – воздействие на причинный фактор, т. е. терапия заболевания, ее вызвавшего, восстановление нарушенных механизмов транспорта желчи и купирование симптомов. Для этого может применяться лекарственная терапия или оперативное вмешательство.

В зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов проводится патогенетическая терапия. Наиболее эффективными препаратами, воздействующими на патогенетические звенья, являются гепатопротекторы (Гептрал, Карсил), обладающие антихолестатической и иммуномодулирующей активностью и препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Урсофальк), которые способствуют снижению уровня токсичных гидрофобных желчных кислот, обладают желчегонным эффектом, стимулируют образование и выделение желчи.

Установлено, что у женщин, перенесших во время беременности холестаз, в дальнейшем возрастает риск развития желчнокаменной болезни, гепатита С, неалкогольного цирроза и панкреатита.

Для лечения возникающего кожного зуда используются индукторы ферментов микросомального окисления в гепатоцитах (Фенобарбитал), антагонисты опиатов (Налоксон, Налмефен), блокаторы серотониновых рецепторов (Ондансетрон), блокаторы Н1-рецепторов гистамина (Тавегил, Пипольфен), назначается курс плазмафереза и ультрафиолетовое облучение.

Для восполнения нехватки микроэлементов целесообразен прием поливитаминных комплексов с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов А и Е, при симптомах остеопороза – витамина D3 с препаратами кальция, при кровотечениях и геморрагических проявлениях – витамина К, при болях в костях – глюконат кальция. Дополнительно применяются ферментные препараты (Панцитрат, Креон), антиоксиданты, антигистаминные средства.

Важным элементом терапии является диета при застое желчи. Вылечить холестаз без соблюдения пациентом диеты невозможно. Из рациона исключаются животные жиры, жирные, острые, жареные, копченые, консервированные блюда, специи, сдоба, шоколад, грибы, бобовые, редис, алкоголь. Рацион строится на основе свежих овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, растительных жиров (подсолнечного, оливкового, кукурузного масла), включает употребление лечебных минеральных вод. Следует избегать употребления холодной пищи и напитков. Блюда рекомендуется готовить диетическими способами: на пару, в духовке или мультиварке. Питание должно быть дробным, т. е. не менее шести приемов пищи в день небольшими порциями, необходимо следить за объемом пищи в целях предотвращения переедания.

К хирургическим методам лечения холестаза относятся вмешательства, восстанавливающие желчевыделение (холецистэктомия, вскрытие желчного пузыря), дренирование билиарного тракта, эндоскопическое и чрескожное чреспеченочное стентирование.

Симптомами застоя желчи являются пигментация кожи и отложения холестерина в виде ксантом и ксантелазм на коже шеи, спины, груди, ладоней, возле глаз.

При хроническом застое желчи вследствие нарушения всасывания жирорастворимых витаминов может развиться печеночная остеодистрофия, ухудшение сумеречного зрения («куриная слепота»), повышенная кровоточивость, дегидратация, хроническая диарея с нарушением всасываемости жиров, нарушение обмена меди, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

При длительном и некомпенсированном течении холестаза возможны осложнения:

  • образование камней в желчном пузыре и желчных протоках;
  • цирроз печени;
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • сепсис.

Прогноз при должном лечении и соблюдении профилактических мероприятий благоприятный.

Профилактика застоя желчи заключается в предупреждении возникновения заболеваний желчных путей и печени, способствующих развитию холестаза, также она предполагает соблюдение правильного режима питания, отказ от переедания и употребления алкоголя.

Видео с YouTube по теме статьи:

источник

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Читайте также:  Анализ glu расшифровка у детей

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

  1. Аутоиммунная форма гепатита.
  2. Эндокринные расстройства.
  3. Генетические болезни.
  4. Токсическое поражение печени.
  5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
  6. ЖКБ.
  7. Первичная форма билиарного цирроза.
  8. Заболевания 12-перстной кишки.
  9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

  • Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
  • Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
  • Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
  • Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

  1. Циррозное поражение печени.
  2. Энцефалопатия печеночной формы.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Заражение крови.
  5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

  • Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
  • Затяжной понос.
  • Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
  • Ухудшение либо потеря аппетита.
  • На языке образование желтого налета.
  • Снижение активности, слабость.
  • Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

  1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
  3. Снижение веса.
  4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.

Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.

Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:

  • УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
  • Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
  • ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
  • МРТ – замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:

Критерии Внепеченочная форма Внутрипеченочная форма
Анамнез Боль в эпигастральной области, подростковый возраст, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путях Общая слабость, снижение веса, продолжительное применение лекарственных препаратов
Осмотр ребенка Напряженный живот, боль при пальпации, гепатомегалия Признаки хронического поражения печени, увеличение органа в размере, пальпируемый желчный пузырь
Лабораторные исследования Высокая концентрация ЩФ и билирубина Повышение ЩФ без возрастания билирубина, активность печеночных трансаминаз

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

  1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
  2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.

источник

Содержание статьи:

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика и лечение

Синдром холестаза или холестаз — патологический процесс, при котором нарушается поступление жёлчи в двенадцатиперстную кишку. При этом выработка секрета может снижаться или полностью прекращаться. Иными словами этот процесс можно назвать застоем жёлчи. Данное нарушение вызывает ряд патологических изменений в жёлчном пузыре, что в дальнейшем может влиять на нормальную работу всего желудочно-кишечного тракта.

Холестаз — не сильно распространённое заболевание, тем не менее встречается он и у взрослых, и у детей. Ежегодно среди 100 тысяч населения только 10 человек страдают синдромом холестаза. Как показывает статистика, чаще всего нарушение появляется у мужчин после 40 лет. Развитие холестаза у детей является результатом патологий в жёлчных протоках, которые без необходимого лечения могут спровоцировать осложнения.

Синдром холестаза в детском возрасте проявляется в двух формах:

    Внутрипечёночный. Причиной данного нарушения служит развитие заболеваний гепатоцеллюлярной системы. В результате этого внутрипечёночные протоки закупориваются или повреждаются, вызывая застой жёлчи.
  • Внепечёночный холестаз развивается вследствие механических помех в протоках. Например, чаще всего это может быть образование камней в желчевыводящих путях.
    1. Врождённые метаболические нарушения: тирозинемия, муковисцидоз, галактоземия и т. д.

    Вирусные заболевания. Нередко бывают случаи, когда перенесённое вирусное заболевание приводит к тяжёлым последствиям, которые влияют на выработку жёлчи. Особенно серьёзные осложнения вызывают разные формы и стадии гепатита. Почти всегда эта болезнь печени провоцирует застой жёлчи. Подобное действие на организм ребёнка оказывает и туберкулёз.

    Сердечная недостаточность. Это частая причина развития холестаза, как в детском возрасте, так и во взрослом.

    Приём лекарственных препаратов. Поражение печени в таком случае происходит не только после передозировки определёнными лекарствами, но и от опасного воздействия гепатотоксичных веществ, содержащихся в некоторых средствах.

    Злокачественные новообразования в поджелудочной железе. Холестаз в такой ситуации является осложнением данной патологии.

    Поражение гельминтами. Часто в детском возрасте в организм попадают паразиты, которые нарушают работу желудочно-кишечного тракта и могут стать причиной холестаза.

    Наследственность. Одним из наследственных заболеваний, которое провоцирует развитие холестаза, является болезнь Кароли. Она редко встречается у детей и характеризируется расширением жёлчных протоков.

  • Склерозирующий холангит — это ещё одно из детских заболеваний, провоцирующих холестаз. Оно характеризируется воспалением стенок жёлчных протоков, что приводит к дальнейшему их сужению.
  • Форма проявления холестаза зависит от многих факторов. Важную роль играют особенности организма и возраст, в котором начало развиваться заболевание. Рассмотрим детальнее симптоматику:

      Сыпь и кожный зуд. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов подросткового возраста. Всё начинается с того, что на животе, руках, ногах и ягодицах кожа становится сухой и шелушится. Это провоцирует сильный зуд, а затем — сыпь. Иногда родители не придают особого значения подобным признакам и могут расценивать проблему, как аллергическую реакцию. Особо опасно в такой ситуации заниматься самолечением, ведь без должной врачебной помощи болезнь перетекает в запущенную стадию. Ребёнок становится нервным, раздражительным, периодически страдает от нарушений сна и плохого аппетита. Это связано с тем, что во время застоя жёлчи организм испытывает сильную нехватку витамина А, что вызывает раздражение некоторых участков кожи. Что касается детей до года, то все эти признаки у них отсутствуют.

    У маленьких детей наиболее частый симптом холестаза — желтушка. При нарушениях функционирования печени всегда наблюдается повышение уровня билирубина в крови. Это, в свою очередь, становится причиной того, что кожа приобретает желтоватый оттенок. Такого же цвета могут быть слизистые оболочки. В медицине холестаз, спровоцированный желтухой, называют «желтушным». Лечение в этом случае имеет свои особенности. Обычно, такой вид болезни встречается у новорождённых и у детей до 6 месяцев. Также врачи могут поставить диагноз «безжелтушный холестаз». Это заболевание также отличается определёнными особенностями протекания и лечения.

    Тошнота и рвота. Эти симптомы проявляются и у маленьких детей, и у взрослых. Такие признаки холестаза появляются, когда болезнь начинает перетекать в острую форму и требует немедленного лечения.

    Значительные изменения опорожнений. Чаще всего происходит изменение цвета мочи и кала. Моча приобретает темный цвет, а опорожнения полностью обесцвечиваются. При проведении лабораторного анализа кала, о холестазе может свидетельствовать повышенное содержание в нём жиров. Такое явление называется «стеаторея».

    Повышение температуры тела. Этот признак появляется, когда состояние больного усугубляется и болезнь прогрессирует.

    Тупая боль с правой стороны. Очаг такой боли в эпигастрии, а потому вызывает дискомфорт в правом подреберье.

  • Кровоточивость дёсен. Как правило, это связано с плохим всасыванием витамина К, вызванным застоем жёлчи.
  • Холестаз — серьезное заболевание, которое может привести к тяжёлым последствиям. По этой причине диагностировать его довольно сложно. Пациенту необходимо пройти целый комплекс исследований. Например:

      УЗИ. В первую очередь, ультразвуковое исследование покажет увеличилась ли в размерах печень, поскольку холестаз может вызывать такое осложнение.
    Читайте также:  Анализ готовности детей подготовительной группы

    Общий анализ крови. Этот метод диагностики поможет врачу определить вероятность анемии и лейкоцитоза.

    Компьютерная томография органов брюшной полости. На основе результатов этого обследования оценивается состояние всех органов брюшной полости.

    Ретроградная панкреатохолангиография. Этот метод диагностики помогает определить в каком состоянии находятся жёлчные протоки;

  • Биопсия печени. Данное исследование имеет много противопоказаний и проводится только в крайних случаях.
  • После того, как пройдены все обследования и сданы анализы, врач-гастроэнтеролог подтверждает или опровергает диагноз холестаз. Если у ребёнка он подтверждается, требуется немедленная госпитализация в стационар.

    Лечение холестаза обычно направленно на устранение причин, которые его вызвали. Например, если заболевание было спровоцировано нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы, то важно выбирать те методы лечения, которые нормализуют работу сердца. Если к застою жёлчи привело злокачественное новообразование, то лечить в первую очередь необходимо опухоль, а потом уже бороться с проявлениями холестаза.

    Стоит отметить, что даже если развитие холестаза связано с конкретной причиной, терапия включает целый комплекс методов для быстрого выздоровления пациента. Во время лечения ребёнку дополнительно могут назначить витамины А, Е, D, К и т. д. Также врач иногда прописывает жёлчегонные препараты. Они необходимы для увеличения концентрации кислот в жёлчи и дальнейшему их выводу с калом. Такие лекарства устраняют зуд и сыпь, нередко возникающие при холестазе. Из тех средств, что применяют в детском возрасте, лучше зарекомендовали себя «Фенобарбитал» и «Холестирамин». Что касается последнего, то его рекомендуется применять только в том случае, если заболевание не сопровождается непроходимостью жёлчных путей.

    Поскольку функционирование печени при такой болезни значительно ухудшается, важным условием во время лечения является соблюдение специальной диеты. Рацион больного должен состоять только из растительных жиров.

    К сожалению, не во всех случаях холестаз в детском возрасте можно вылечить с помощью медикаментозной терапии. Часто требуется и оперативное вмешательство, особенно при холестазе внутрипечёночном. В таком случае проводят: наружное дренирование жёлчных протоков, операцию по удалению камней из жёлчных протоков, холецистэктомию и вскрытие желчного пузыря и т.д. В послеоперационный период обязательно необходимо помочь восстановиться организму. Для этого применяют физиотерапию, массаж и лечебную физкультуру. В любом случае это будет зависеть от возраста ребёнка, методики лечения и индивидуальных особенностей организма.

    Синдром холестаза у детей может проявиться внезапно и скрытно. Несвоевременное его лечение приводит к таким опасным осложнениям, как цирроз печени, остеопороз, печёночная недостаточность и другие. Нужно быть особо внимательными к здоровью своих детей. При любых подозрениях на нарушение здоровья или недомоганиях немедленно обратитесь к врачу. Таким образом, вы сможете избежать серьезных последствий и тяжёлого процесса выздоровления!

    Узнайте более подробно о холестазе из этого видео:

    источник

    Нарушение функции синтеза, экскреции желчи печенью и поставки в двенадцатиперстную кишку определяется как синдром холестаза. В группу риска возникновения аномалии входят мужчины и женщины среднего возраста, беременные, новорожденные, пожилые люди. Для заболевания характерна частичная или полная выработка секрета и остановка оттока. Фермент производится печенью, затем поступает в желчный пузырь и пищеварительную систему. При патологическом изменении клеток секретирующего органа образование желчи прекращается. Такой вид болезни называют внутрипеченочным. Если причина в протоках, вид заболевания определяют как внепеченочный.

    Аномалия классифицируется на несколько форм, каждая со своим механизмом развития, зависящим от ряда факторов. Ведущая роль в патогенезе отводится лиофильности и гидрофобности (токсичные свойства) желчных кислот, поражающих клетки печени. Этиологию проявления холестаза разделяют на две группы. Дисфункцию тока секрета и экскрецию (внепеченочная форма) вызывают:

    1. Аномалия выводящих путей, недоразвитость или частичное отсутствие каналов (атрезия).
    2. Сужение стенок протоков, спровоцированное инфекционным воспалением (холангит), увеличенной поджелудочной железой, опухолью в брюшине или беременной маткой.
    3. Новообразования в холедохе.
    4. Перекрытие выводящего канала конкрементом (желчекаменная болезнь).
    5. Саркоидоз, вызывающий уплотнение в печени.
    6. Дискинезия, лимфогранулематоз.
    7. Расширение протоков, нарушение сократительной деятельности (болезнь Кароли).
    8. Разновидности туберкулеза, вызываемые Mycobacterium tuberculosis.

    Образованию секрета и поступлению его в желчные капилляры (внутрипеченочный вид) препятствуют:

    1. Инфекция, полученная младенцем внутриутробным путем.
    2. Рецидив холестатического синдрома.
    3. Токсическое (солями тяжелых металлов) или алкогольное поражение секретирующего органа.
    4. Билиарный цирроз, онкологические опухоли, провоцирующие разрастание соединительной ткани.
    5. Мутация генов (синдром Алажилля).
    6. Галактоземия, дефицит альфа-антитрипсина, муковисцидоз, относящиеся к врожденным аномалиям.
    7. Хромосомные болезни (синдром Эдвардса, Патау, трисомия).
    8. Вирусный гепатит.

    Отрицательно сказывается на секреции желчи: прием медикаментозных препаратов, сердечная недостаточность, сепсис, пожилой возраст.

    Клиническую картину развития холестаза определяют, ссылаясь на время, вид патологии, обратимость процесса. Условно различаются три группы:

    • дебют и течение не более нескольких дней, аномальное изменение не успело затронуть структуру органа, клетки полностью восстанавливаются;
    • развернутая фаза, при которой наблюдаются тромбы в сосудах, увеличение желчи в капиллярах, гибель клеточных мембран. При адекватной терапии функция печени восстанавливается;
    • хроническая стадия провоцирует: микроабсцессы, склероз тканевых участков, исчезновение желчных протоков (дуктопения). Аномальный процесс относится к необратимым поражениям органа.

    От своевременного лечения зависит прогноз на выздоровление. Хроническая форма заболевания, длившаяся несколько месяцев, вызывает фиброз, а в тяжелых случаях – цирроз печени.

    Патологии свойственно острое проявление, упрощающее диагностику.

    Заболевание разделяется на две формы:

    1. Внутрипеченочный холестаз:
      — в ретикулярной ткани нарушается синтез кислот из холестерина;
      — сгущение концентрации желчи за счет белка и недостатка воды;
      — задержка выделяемого секрета, образование тромбов.
    2. Внепеченочные изменения происходят за счет внутренней обтурации протоков паразитами, кистами, воспалением, конкрементами. Сдавливание каналов снаружи спайками, рубцами, уплотнением.

    Различие аномалии по характерным признакам:

    Вид Проявление
    морфологический застойные явления желчи в протоках и гепатоцитах
    функциональный замедленное продвижение секрета по канальцам
    клинический в составе крови обнаруживаются токсины, которые должны выводиться

    Холестаз подразделяется на диссоцианный, при котором в желчи отсутствует ряд компонентов. Парциальный сопровождается уменьшением необходимого количества фермента. Тотальный тип диагностируется при отсутствии транспортировки секрета в кишечник.

    К характерным проявлениям аномалии относится зуд на эпидермисе. Он может быть локализован на груди, спине, плечах, конечностях.

    Сопутствующие симптомы холестаза:

    1. Образование ксантелазм на веках (фото) темно-бежевого или светло-коричневого цвета, на теле наблюдаются желтые ксантомы. Основа происхождения новообразований лежит в нарушении липидного обмена.
    2. Желтушная окраска кожи, склеры глаз, слизистой рта.
    3. Потемнение оттенка эпидермиса из-за концентрации меланина.
    4. Неизбежным признаком холестаза является стеаторея. В процессе заболевания образуются липидные излишки. Каловые массы при дефекации обесцвечиваются, становятся жидкими, жирными, плохо смываются, имеют резкий запах.
    5. Из-за недостаточного всасывания кишечником витаминов наблюдается повышенная кровоточивость, ухудшается зрения, формируется остеопороз, уменьшается вес тела.
    6. При дефиците витамина E развивается бесплодие, ощущение слабости и постоянной усталости.

    Хроническая форма заболевания протекает с менее выраженной симптоматикой.

    Развитие патологии во время вынашивания плода – явление редкое. Признаки холестаза проявляются на третьем триместре. Особенностью патологии является зуд на теле и окраска кожи в желтый цвет. После родов симптомы исчезают, функции печени восстанавливаются. К возможным причинам возникновения заболевания относятся:

    • повышенный уровень эстрогенов;
    • генетическая предрасположенность;
    • сдавливание желчевыводящих путей увеличенной маткой.

    Состояние сопровождается тошнотой, рвотой, болью в правом подреберье. Лечение назначается в частном порядке, согласно клинической картине.

    Синдром холестаза у детей диагностируется от младенческого возраста до пубертатного периода. Симптомы проявляются по-разному, характеризуются:

    • зудом на животе, руках, ногах, спине;
    • изменением эпидермиса, который желтеет, становится сухим, шелушится;
    • раздражительностью, плохим сном, плаксивостью;
    • калом белого цвета, потемнением мочи.

    Формирование ксантом у ребенка – явление редкое. Если они есть, то локализуются на ягодицах, шее, области крупных суставов.

    Определение заболевания ведется в нескольких направлениях. Проводится опрос пациента, изучается анамнез, для исключения патологий пищеварительной системы назначается инструментальное исследование. При диагностике синдрома холестаза учитываются лабораторные показатели: общий и биохимический состав крови, анализ мочи.

    1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определить локализацию блокады в желчных протоках.
    2. На холангиографии видна степень расширения в путях.
    3. Для подтверждения синдрома холестаза применяется биохимия, определяющая активность экскреторных ферментов.
    4. Для выявления внутренней или внешней аномалии печени применяется холесцинтиграфия с использованием маркера.
    5. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

    При подозрении на внутрипеченочный вид патологии проводится биопсия органа. Эта диагностика возможна, если полностью исключена внепеченочная форма.

    При холестазе печени лечение проводится с применением фармацевтических препаратов, рецептов народной медицины, физиопроцедур. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

    • глюкокортикостероиды – «Медрол», «Метипред»;
    • урсодезоксихолевую кислоту – «Урсохол», «Урсосан»;
    • антибактериальный препарат «Рифампицин»;
    • при кожном зуде – «Холестирамин», «Сертралин»;
    • витаминный комплекс, в который входят A, D, E;
    • при кровотечении – «Викасол» (вит. K);
    • при суставных болях – глюконат кальция.

    Очищается состав крови от токсических веществ гемосорбцией, плазмаферезом. Для снятия зуда проводят облучение эпидермиса ультрафиолетом.

    Если диагностировалась внутрипеченочная форма, а терапевтические мероприятия не дали результата и симптомы продолжают прогрессировать, единственный эффективный способ – трансплантация органа. Для устранения причины внепеченочного холестаза проводятся следующие оперативные методики:

    • стентирование (расширение) протоков металлическими или пластиковыми стентами;
    • удаление камней из желчного пузыря;
    • устранение паразитов для восстановления функции каналов;
    • баллонная дилатация при помощи воздуха расширяет просвет протоков, восстанавливает проходимость;
    • папиллэктомия для удаления сосочка (дуоденального), перекрывающего проход желчи в двенадцатиперстную кишку;
    • замена суженного участка протоков путем рассечения стриктуры;
    • холецистэктомия проводится для удаления желчного пузыря.

    Если проходимость протоков нарушена из-за сдавливания доброкачественным новообразованием, вводится фотосенсибилизатор, уменьшающий размер опухоли.

    Лечение патологии проводится дома отварами и настойками с использованием растительных компонентов. Эффективными рецептами считаются:

    1. Сбор в равных пропорциях из кукурузных рылец, цветков бессмертника, зверобоя предварительно высушивается, измельчается. Заливается кипятком из расчета 0,250 л на 20 г, ставится на паровую баню, через 45 минут отвар готов. Процеживается, разделяется на три части, пьется в течение дня после еды.
    2. Потребуется гусиная лапчатка, мелисса, мята перечная, чистотел (в равных частях). 20 г сбора заливают водой (0,250 л), кипятят на медленном огне 15 минут. Отвар настаивается 2 часа, фильтруется. Пить необходимо по 1 столовой ложке натощак и перед сном.
    3. Порошок из сухих плодов шиповника (10 г) и свежих листьев крапивы (25 г) заливается 1/3 л кипятка, держится на водяной бане 30 минут. Укутывается на 3 часа, принимается по 2 ст. л. три раза в день.
    4. Эффективна настойка из сухих сережек клена (30 г) и спирта (100 г), держится средство в темном месте две недели, периодически встряхивается. Пьется по чайной ложке перед завтраком, обедом, ужином.

    Лечение заболевания предусматривает соблюдение диеты № 5. Рацион формируется с учетом разрешенных продуктов:

    • нежирное мясо птицы, говядина;
    • крупы в неограниченном количестве;
    • овощные пюре, супы;
    • не кислые фрукты, соки, компоты;
    • продукты молочного производства с низким процентом жира;
    • ржаной хлеб (пшеничный в малом количестве);
    • яйца не более одного раза в 5 дней;
    • слабо заваренный чай, мед.
    • жирная рыба и мясо (свинина, баранина);
    • жареные яйца;
    • острые овощи и приправы: горчица, горький перец, хрен;
    • кислые ягоды, зелень, овощи, фрукты;
    • маринады, копчености;
    • выпечка из сдобного теста;
    • шоколад, мороженое;
    • крепкий чай, кофе;
    • алкогольные напитки.

    Питание должно быть маленькими порциями не реже 5 раз в день.

    Полностью исключаются жареные блюда. В меню входят только отварные и приготовленные на пару продукты.

    Прогноз на выздоровление благополучный, если болезнь находится в начальной стадии развития, отсутствует выраженная симптоматика. Длительное течение холестаза переходит в хроническую форму и несет угрозу возникновения ряда аномалий:

    • печеночной недостаточности, комы, энцефалопатии, цирроза;
    • разрушение костной массы (остеопороз);
    • образование в желчном пузыре конкрементов;
    • воспаление протоков (холангит);
    • снижение зрения (гемералопатия) на фоне дефицита витамина A;
    • недостаточное всасывание витамина K кишечником грозит кровотечением.

    В особо тяжелых случаях возможен летальный исход.

    Для предотвращения проявления холестаза рекомендуется:

    • проходить профилактическое обследование брюшной полости один раз в год;
    • отказаться от жареной, копченой, соленой, кислой, жирной пищи;
    • соблюдать диету № 5;
    • не употреблять спиртные напитки, бросить курить;
    • заменить в рационе животные жиры растительными;
    • своевременно лечить заболевания печени, желчного пузыря, пищеварительного тракта.

    При первых признаках холестаза обратиться за консультацией к врачу.

    источник