Нефротический синдром у детей анализ

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко. Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:

• врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
• инфантильный – у малышей до года;
• идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.

Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:

• чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
• полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

• общая слабость;
• тошнота и рвота;
• олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
• жажда и сухость во рту;
• при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

• массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
• гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
• гиперлипидемия;
• в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

• исключение соли;
• ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
• ограничение жиров;
• исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

• обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
• обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
• со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
• с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.

источник

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

• врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
• инфантильные характерны для годовалых деток;
• идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

• системные заболевания;
• диабет;
• заболевания почек;
• инфекционные заболевания;
• системная волчанка;
• синдром Альпорта;
• тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

• чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
• смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
• полная (включает весь комплекс симптомов);
• неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

• общее ухудшение состояния;
• возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
• снижение количества мочеиспусканий за день;
• ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
• болевые ощущения в области живота;
• учащение сердцебиения и дыхания.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

• повышение уровня белка в урине;
• превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
• повышение уровня жировых соединений в крови;
• увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
2. Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

1. Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
2. Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
3. Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• депрессивное состояние;
• нарушение роста и набора веса;
• частые смены настроения;
• раздражительность;
• кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

• не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
• избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
• при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
• правильно питаться;
• заниматься спортом;
• регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

источник

Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Нефрон — основная структурная единица почки

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Почечный фильтр в норме задерживает клетки крови и белки

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

1. По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
   • первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
   • вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
2. По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
   • врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
     • синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
     • синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
     • потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
   • приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
     • изменений анатомии почек;

Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек

Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей

Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

• введение вакцин и других иммунных препаратов;
• длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
• перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
• генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.

Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Отёк лица и век типичен для нефротического синдрома

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;

Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита

При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови

Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев

Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний

Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости

При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

• инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
• воспалением клубочков гломерулонефритом;
• поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
• туберкулёзом почек;
• иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

• овощных супов и гарниров;
• блюд из филе курицы, индейки и кролика;
• кисломолочных продуктов;
• ягодных желе и других десертов;
• свежей зелени;
• свежих фруктов.

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

• копчёностей;
• консервов;
• острых специй;
• шоколада и других кондитерских изделий;
• сухофруктов;
• газированных напитков;
• поваренной соли.

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

• резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
• воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
• выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;

Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многих случаях значительно сгладить изменения, происходящие в детском организме. Однако, даже несмотря на соответствующее лечение, прогноз в ряде случаев остаётся серьёзным.

источник

Нефротический синдром — тяжёлое заболевание почек, которые может развиться у детей любого возраста, включая новорождённых. Болезнь характеризуется выраженными признаками, которые внимательные родители обязательно заметят. Быстрое обращение к специалисту за медицинской помощью поможет вылечить ребёнка и избежать печальных осложнений.

Почки ребёнка отвечают за образование, фильтрацию и выведение мочи. Кровь поступает в почки и проходит там ряд преобразований:

1. В почечных клубочках кровь фильтруется, в результате чего формируется первичная и вторичная моча.
2. Первичная моча, состоящая из полезных веществ (белка, глюкозы, кальция, фосфора), проступает в почечные канальца и всасывается обратно в кровь. Таким образом организм обеспечивается необходимыми для жизнедеятельности микроэлементами.
3. Вторичная моча, содержащая шлаки и токсины, выводится из организма через мочевые пути.

В почках происходит фильтрация, реабсорция и секреция мочи

При нефротическом синдроме у детей поражаются почечные клубочки. Процесс фильтрации нарушается: во вторичную мочу попадают не только вредные вещества, но и большое количество белка. Такое явление сопровождается другими негативными изменениями в организме ребёнка:

• низким уровнем белка в крови;
• нарушением обмена липидов, что ведёт к росту холестерина в крови;
• застоем жидкости в организме, в результате чего образуются отёки.

Нефротический синдром у детей всегда опасен и требует обязательного лечения. В противном случае у ребёнка могут развиться тяжёлые осложнения, включая полное прекращение работы почек.

Медицинский термин «нефротический синдром» начал применяться в научной литературе в середине прошлого века. До этого нефротический синдром назывался «нефроз». В некоторых медицинских источниках и сегодня можно встретить старое название болезни.

Согласно международной классификации нефротический синдром у детей подразделяется на следующие виды:

• болезнь минимальных изменений — самая распространённая форма нефротического синдрома у детей. Особенность — постепенное нарастание симптоматики;
• фокальный сегментарный гломерулосклероз — редкий вид нефротического синдрома, при котором происходит сморщивание почечных клубочков;
• мембранная нефропатия. Характеризуется утолщением стенок почечных сосудов, а также расслоением мембран (элементов оболочки) капилляров.

В зависимости от времени появления нефротический синдром бывает:

• врождённый. Заболевание формируется во время внутриутробного развития человека;
• приобретённый. Появляется после рождения ребёнка. Наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от двух до семи лет.

Исходя из причин появления заболевания, существует три формы нефротического синдрома:

• первичная. Является результатом различных почечных патологий;
• вторичная. Появляется вследствие болезней других органов;
• идиопатическая, когда причины заболевания не установлены.

В зависимости от течения заболевания выделяют два вида нефротического синдрома:

• острый. Характеризуется яркой симптоматикой. После адекватного лечение наблюдается полное выздоровление ребёнка;
• хронический. Состоит из периодов обострения и ремиссии. Требует длительного лечения.

Исходя из влияния иммунной системы на появление недуга, нефротический синдром бывает:

• аутоиммунный. Причиной такого вида заболевания становится сбой в работе иммунной системы, которая ошибочно принимает клетки собственного организма за вражеские и вырабатывает к ним антитела. Получается, что сам организм ребёнка становится «виновником» заболевания;
• неиммунный. Не является результатом аномальной работы иммунной системы.

Причины врождённого нефротического синдрома у детей до конца не изучены. Факторы, вызывающие приобретённую форму заболевания:

пиелонефрит — воспалительный процесс в почечных канальцах. Заболевание возникает в результате проникновения в почки вирусов или бактерий;

При пиелонефрите в почке возникает воспалительный процесс

Злокачественные опухоли в почке могут привести к нефротическому синдрому

Пылевой клещ — распространённый возбудитель аллергии у детей

При нефротическом синдроме у детей наблюдаются такие признаки:

• отёки — самый выраженный симптом заболевания. Отёки могут локализоваться на лице, конечностях, пояснице, половых органах. Запущенная стадия нефротического синдрома характеризуется появлением анасарки — отёка подкожной клетчатки;
• бледность и сухость кожных покровов. А также на коже могут появляться язвы и трещины;
• ломкость и выпадение волос;
• снижение выделительной способности почек;
• непереносимость физических нагрузок. При любой повышенной активности у ребёнка может развиваться одышка;
• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела;
• хроническая усталость, вялость;
• нарушение сердечного ритма;
• повышение артериального давления — редкий признак, который встречается лишь у 10% заболевших детей.

При появлении анасарки у ребёнка также могут наблюдаться тяжёлые и опасные симптомы:

• рвота;
• высокое артериальное давление;
• диарея;
• мучительные боли в пояснице и животе;
• резкая потеря веса.

При появлении у ребёнка признаков нефротического синдрома первоначально следует обратиться к педиатру. При необходимости врач направит ребёнка к нефрологу, который и занимается лечением заболеваний почек.

Диагностика нефротического синдрома может включать в себя такие тесты:

• лабораторные методы исследования:
  • общий анализ мочи, который при заболевании покажет наличие белка в биологическом материале;
  • анализ мочи по Нечипоренко. Во время исследования определяется содержание эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл урины. При нефротическом синдроме в анализе всегда наблюдается высокий уровень цилиндров;
  • анализ мочи по Зимницкому, в ходе которого определяется суточный, дневной и ночной диурез (количество мочи, выделенное почками за определённый интервал времени); плотность урины. При нефротическом синдроме плотность биологического материала всегда превышает норму, а также чаще всего присутствует олигурия — снижение суточного диуреза;
  • анализ мочи на суточную протеинурию, который определит, сколько белка теряет организм ребёнка за 24 часа;
  • общий анализ крови. При заболевании выявит высокую СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимия крови. Характерные признаки нефротического синдрома — повышение креатинина и мочевины; снижение белка, кальция, фосфора и витамина Д в крови;
  • тест на определение содержание иммуноглобулина IgE в сыворотке крови. Уровень IgE растёт при аллергических реакциях у ребёнка;
• инструментальные способы диагностики:
  • УЗИ почек. Исследование помогает оценить параметры, форму и расположение почек; состояние паренхимы;
  • экскреторная урография. Проводится для диагностики состояния почечных сосудов;
  • компьютерная томография (КТ) почек — самое точное и информативное исследование. В ходе КТ получают серию снимков почек в различных плоскостях и разрезах, что позволяет выявить даже вялотекущие изменения в почечных тканях.

Дифференцировать (сравнивать) нефротический синдром у детей следует со следующими заболеваниями:

• гломерулонефритом;
• амилоидозом почек.

Основа лечения невротического синдрома у детей — медикаментозная терапия. Дополнительный метод — диетическое питание.

Специалист при лечении нефротического синдрома у детей может назначить такие лекарственные средства:

• плазмозамещающие растворы (Альбумин, Реополиглюкин), которые вводятся инфузионным способом;
• мочегонные препараты (Верошприпон, Лазикс). Лекарственные средства выводят избыточную жидкость из организма, уменьшают отёки. Однако длительная терапия такими медикаментами может привести к резкому уменьшению содержания натрия и калия в организме. Поэтому рекомендуется проводить короткие курсы лечения препаратами, а также применять диуретики только при выраженных отёках;

Верошпирон усиливает диурез и уменьшает отёки

Диета при нефротическом синдроме у детей обладает такими полезными свойствами:

• уменьшает нехватку белка в организме;
• снижает выраженность отёков;
• нормализует работу почек;
• улучшает общее самочувствие ребёнка.

• снижается употребление жидкости. Норма выпиваемой за сутки воды устанавливается лечащим врачом;
• в рационе уменьшается количество «вредных» для почек продуктов: солёных, маринованных, копчёных, жареных, жирных;
• в меню активно включаются свежие овощи и фрукты, цельнозерновые крупы, продукты с высоким содержанием белка (рыба, соя, бобовые, молоко);
• в качестве питья рекомендуется использовать зелёный чай, чистую питьевую воду, соки из овощей и фруктов.

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей в первую очередь зависит от своевременности начатого лечения: чем раньше родители обратятся за медицинской помощью, тем быстрее наступит выздоровление ребёнка.

В тяжёлых ситуациях, когда болезнь длительное время не лечилась, могут появиться следующие осложнения:

• гиповолемический шок — тяжелейшее состояние, при котором снижается объём циркулирующей крови. Нередко патология заканчивается летальным исходом ребёнка;
• терминальная стадия почечной недостаточности, когда почка полностью утрачивает свои функции.

Предусмотреть развитие нефротического синдрома аутоиммунного характера невозможно, поэтому и мер профилактики не существует. Однако вполне реально снизить риск возникновения нефротического синдрома, который является следствием инфекционных заболеваний. Для этого следует придерживаться таких рекомендаций:

• не отказываться от прививок против дифтерии и туберкулёза;
• укреплять иммунитет ребёнка при помощи закаливания, физической активности, правильного питания.

Благодаря достижениям современной медицины нефротический синдром у детей давно перестал быть приговором. При своевременной диагностике заболевания, а также адекватной терапии, лечение обязательно будет успешным.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нефротический синдром — симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при нефротическом синдроме придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При нефротическом синдроме установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III — плазменного кофактора гепарина); нарушения в фибринолитической системе — увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрийуретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек сопровождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жидкости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

• Врожденный и инфантильный:
  • врожденный «финского типа» с микрокистозом;
  • «французского типа» с диффузными мезангиальными изменениями;
  • нефротический синдром с минимальными изменениями;
  • нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
• Нефротический синдром при первичном гломерулонефрите:
  • Нефротический синдром с минимальными изменениями;
  • Нефротический синдром с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гломерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

• диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка);
• системные васкулиты;
• инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, малярия);
• сахарный диабет;
• реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);
• тромбоз почечных вен.

Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

К первичному нефротическому синдрому относят врожденный и нефротический синдром при первичном гломерулонефрите.

Морфологические варианты первичного нефротического синдрома при гломерулонефрите: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

В структуре первичного нефротического синдрома у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) гломерулонефрит с минимальными изменениями, так называемый липоидный нефроз.

У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного гломерулонефрита доминируют мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Нефротический синдром одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек — первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

Характерны отеки — сначала лица, век, затем — в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

Вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии нефротического синдрома, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

Часто волнообразное, рецидивирующее. Рецидивирующий нефротический синдром — возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение — 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под полной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м 2 /час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохранении ее в пределах 5-40 мг/м 2 /час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета — бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия — 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики — циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме — отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед — назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности — липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют альфа-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ — реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения — 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз зависит от морфологии гломерулонефртиа. При минимальных изменениях — более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе — неблагоприятный, развитие хронической почечной недостаточности.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Если у больного поражены почки и появляются отеки, а диагностика определяет наличие протеинурии, нарушений электролитного, белкового и жирового обмена, то доктор может поставить диагноз «нефротический синдром» такой термин используют в медицине уже около 70 лет.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Нефротический синдром характеризуется тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией (альбумин сыворотки 2 и экскреция альбумина >40 мг/м 2 /час.

Определения Нефротического синдрома

Название протокола: «Нефротический синдром у детей»

Код протокола: P-P-022

Коды по МКБ-10:
N04 Нефротический синдром
N04.0 Нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N04.1 Нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N04.2 Нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N04.3 Нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N04.4 Нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N04.5 Нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N04.6 Нефротический синдром, болезнь плотного осадка
N04.7 Нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N04.8 Нефротический синдром, другие изменения
N04.9 Нефротический синдром, неуточненное изменение

Сокращения, используемые в протоколе
МКБ – Международная классификация болезней
ХБП – Хроническая болезнь почек
ОПН – Острая почечная недостаточность
ХПН – Хроническая болезнь почек
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
АСЛО – антистрептолизин О
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
ОГН – острый гломерулонефрит
АНА – антинуклеарные антитела
НС – нефротический синдром
ГЗНС – гормонозависимый нефротический синдром
НСЧР – нефротический синдром с частыми рецидивами
ГРНС – гормонорезистентный нефротический синдром

Дата разработки протокола: 20 июня 2013 г.

Категория пациентов: стационарные пациенты с тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией, некупируемым отечным синдромом, признаками почечной недостаточности, инфекционными и тромботическими осложнениями, артериальной гипертензией, пациенты со стероидзависимым/частыми рецидивами, стероидрезистентным нефротическим синдромом.

Пользователь протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

Нет конфликта интересов.

1. Клиническая:
— первичный;
— вторичный;
— стероидчувствительный (зависимый, частые и редкие рецидивы);
— стероидрезистентный.
2. Морфологическая: по МКБ-10 (см. выше)
3. По состоянию функции почек:

Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002)

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит
2. Определение креатинина, мочевины
3. Определение общего белка, альбумина, С-реактивного белка
4. Тест-полоски на протеинурию+гематурию
5. Общий анализ мочи — суточная протеинурия
6. УЗИ органов брюшной полости, почек
7. Измерение артериального давления
8. Расчет СКФ по креатинину сыворотки

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов
2. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция
3. Определение АСЛО, С3, С4
4. Определение маркеров вирусного гепатит В,С
5. Исследование крови на АНА
6. Определение времени свертывания
7. Анализ мочи по Зимницкому (свободный сбор мочи)
8. Посев мочи с отбором колоний
9. ЭКГ
10. Консультация отоларинголога
11. Осмотр глазного дна
12. Рентгенография органов грудной клетки
13. Проба Манту по показаниям
14. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: дебют чаще острый, после перенесенной инфекции, переохлаждения, вакцинации и других аллергических факторов или без видимых причин – недомогание, отеки, олигурия, возможна почечная недостаточность острого периода.

Физикальное обследование: выраженные отеки до анасарки, ежедневное измерение веса поможет в мониторировании уменьшения или увеличения отеков. Физикальное обследование необходимо для выявления инфекций, симптомов системных заболеваний, таких как системная красная волчанка, пурпура Генох-Шенляйна и др. Перед началом терапии стероидами необходимо провести терапию инфекций.

Лабораторные исследования: анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень альбумина, общего белка, холестерина, мочевины, креатинина в крови. Исследование уровня АСЛО, С3, С4 необходимо пациентам с тяжелой и персистирующей микрогематурией. При наличии сопутствующих проблем исследование маркеров гепатита В, С и АНА. При наличии симптомов инфекции мочевой системы необходимо бактериологическое исследование мочи.

Инструментальные исследования: при УЗИ: нефромегалия, исключение врожденной аномалии. В стационаре – по показаниям (гормонорезистентность, системные заболевания) — чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ 10). При наличии сопутствующих проблем Рентгенография органов грудной клетки, проведение пробы Манту.

Показания для консультации специалистов:
— осмотр ЛОР при наличии инфекции верхних дыхательных путей;
— осмотр окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
— консультация кардиолога при артериальной гипертензии, изменениях на ЭКГ и др.;
— консультация ревматолога при признаках системности процесса;
— консультация инфекциониста при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.

Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
— терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м 2 /сут (максимально 80 мг/м 2 /сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
— поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м 2 /48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
— постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м 2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
— терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м 2 /сут (максимально 80 мг/м 2 /сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
— поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м 2 /48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
— постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м 2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м 2 /48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м 2 /48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м 2 /сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м 2 /сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].

Хирургическое вмешательство: не показано

Профилактические мероприятия:
— Профилактика различных инфекций
— Вакциная против пневмококковой инфекции

Дальнейшее ведение:
— Лечение отеков
— Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
— При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях — комбинация диуретиков и альбумина [16].

Другие медикаменты:
— Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
— Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
— Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1. *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2. *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3. *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4. *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5. *Левамизол 50 мг, таб.
6. *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7. *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона

Показания для госпитализации (плановая госпитализация):
— олигурия, отеки, высокая гипертензия, азотемия;
— осложнения заболевания — инфекционные, тромботические осложнения, почечная недостаточность;
— стероидзависимость, частые рецидивы нефротического синдрома с признаками стероидной токсичности, стероидрезистентность;
— для проведения диагностической биопсии почки.

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Определение креатинина в крови.

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. Report of a Workshop by the British Association for Paediatric Nephrology and Research Unit, Royal College of Physicians. Consensus statement on management and audit potential for steroid responsive nephrotic syndrome. Arch Dis Child 1994;70:151-7. 2. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for Nephrotic syndrome in children. Cochrane Database System Rev 2007;CD001533. 3. Primary nephrotic syndrome in children: Clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity: A report of the International study of kidney disease in children. Kidney Int 1981;20:765-71. 4. Bagga A, Hari P, Srivastava RN. Prolonged versus standard initial prednisolone treatment for idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 1999;13:824-7 5. Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А. Детская нефрология, практическое руководство, Москва 2010год, 390стр. 6. Durkan A, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database System Rev 2005;CD002290 7. Bagga A, Sharma A, Srivastava RN. Levamisole therapy in corticosteroid dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 1997;11:415-7. 8. Davin JC, Merkus MP. Levamisole in steroid-sensitive nephrotic syndrome of childhood: The lost paradise? 9. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001;16:271-82. 10. Kyrieleis HA, Levtchenko EN, Wetzels JF. Long-term outcome after cyclophosphamide treatment in children with steroid-dependent and frequently relapsing minimal change nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 2007;49:592-7 11. Cattran DC, Alexopoulos E, Heering P, Hoyer PF, Johnston A, Meyrier A, et al. Cyclosporin in idiopathic glomerular disease associated with the nephrotic syndrome: Workshop recommendations. Kidney Int 2007;72:1429-47. 12. Afzal K, Bagga A, Menon S, Hari P, Jordan SC. Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2007;22:2059-65. 13. Ashima Gulati,* Aditi Sinha,* Stanley C. Jordan, et al. Efficacy and Safety of Treatment with Rituximab for Difficult Steroid-Resistant and -Dependent Nephrotic Syndrome: Multicentric Report. Clin J Am Soc Nephrol 5: 2207–2212, 2010. 14. Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. 15. American Academy of Pediatrics. Varicella-zoster infections. In: Pickering LK, Baker CJ, Long SS, McMillan JA, editors. Red Book: 2006 Report of the Committee on Infectious Diseases, 27th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2006. p. 711-25. 16. Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. 17. Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21.

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Ликвидация или уменьшение протеинурии до 0,5г/сут;
2. Ликвидация или уменьшение олигоурии; отеков;
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств

Список разработчиков:
1. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
2. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Рахимжанова С.С. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД

Рецензенты: Майлыбаев Б.М. – д.м.н., профессор.

Указание условий пересмотра: через 2-года после последней даты утверждения.

источник