Задержка роста у детей анализы

Рост – один из главных показателей, который иллюстрирует общее состояние здоровья ребенка. Можно сказать, что постоянный рост – это самое естественное состояние любого юного организма. Поэтому когда рост вдруг замедляется или прекращается – это, само собой, свидетельствует о проблемах.

На каждом приеме педиатр, наблюдающий вашего ребенка, будет измерять его рост и вес для того, чтобы сопоставить эти показатели со средневозрастной нормой, а также с предыдущими показателями ребенка. Динамика роста и прибавки в весе – очень важный момент как для малышей до года, так и для детей постарше.

Например, общеизвестно, что большинство детей рождаются с длиной тела 48–54 см, за первый год жизни вытягиваются на 25 см, за второй – примерно на 12 см. В дальнейшем ребенок растет обычно на 6-8 см в год, а этап бурного роста наступает в подростковом возрасте.

Это средние показатели, ваш ребенок может немного отличаться от норм и таблиц, влияют на рост также наследственность и многие другие факторы.

Причины задержки роста могут быть самыми разнообразными. Выделяют следующие основные группы причин:

• Внешние факторы: особенности питания, общие условия жизни, вредные привычки (в том числе пассивное курение, если курильщики – родители), профессиональный спорт, конституциональные особенности
• Внутренние факторы: перенесенные тяжелые болезни, в том числе болезни почек, крови, ЖКТ, пороки развития различных органов, генетические нарушения. Медленный рост может быть связан с нарушением усвояемости определенных веществ в кишечнике, пороками сердца, особенностями костной системы ребенка
• Гормональные причины: дефицит гормона роста в организме или невосприимчивость (снижение восприимчивости) к нему. Эти особенности бывают как врожденными, так и приобретенными в результате травм и инфекционных болезней, затрагивающих головной мозг (гормон роста вырабатывает гипофиз – один из отделов мозга). Бывают нарушения роста, связанные с другими гормонами – щитовидной железы, половых желез, надпочечников.

Отдельную группу составляют хромосомные нарушения, которые влияют не только на рост, но и на другие характеристики здоровья. Например, синдром Шершевского-Тернера – заболевание, вызванное отсутствием или дефектом одной Х-хромосомы. При этой болезни у детей наблюдается не только низкий рост, но и низкая масса тела, неправильное строение скелета, нарушения работы половых желез. В сравнительно легких случаях рост пациентов обычно удается несколько увеличить с помощью гормональной терапии, косметические дефекты, связанные с синдромом, тоже можно скорректировать, и такие люди (чаще этот синдром встречается у девочек) могут вести обычный образ жизни.

Особняком стоит также синдром позднего пубертата – задержка полового развития, которая вызывает и отставание в росте. Этот синдром чаще встречается у мальчиков: такие дети обычно нормально растут до подросткового возраста, а потом, в момент, когда у окружающих сверстников происходит скачкообразный рост и гормональная перестройка организма, остаются далеко позади, сохраняя детскую внешность, психологию и поведение.

Специального лечения синдром позднего пубертата обычно не требует – после того, как половое созревание все-таки будет пройдено, такие пациенты обычно достигают вполне нормальных размеров. Однако проконсультироваться с детским эндокринологом все-таки стоит, и при необходимости он подберет препараты, которые помогут ускорить процесс.

Первым врачом, к которому стоит обратиться, если у вас возникли подозрения на задержку роста у ребенка, в любом случае должен быть педиатр. В дальнейшем, если проблема действительно есть, он порекомендует консультацию детского эндокринолога и специальные обследования. В нашей клинике вы можете пройти полное обследование, которое поможет найти причину задержки роста у ребенка и при возможности – эффективно ее компенсировать. Нужно будет сдать анализ крови на гормоны, который поможет определить, все ли в порядке у вашего ребенка с выработкой веществ, необходимых для роста.

В зависимости от того, в каком возрасте вы обеспокоились недостаточным ростом ребенка, применяться будут разные методы. В целом здесь работает принцип «чем раньше, тем лучше»: не стоит ждать, пока ваш малыш пойдет в школу и «вытянется сам», если вы замечаете, что он на голову ниже сверстников.

В подростковом возрасте лечению задержки роста, связанной с дефицитом гормона роста, предшествует обязательное определение костного возраста ребенка – большую часть длины нашего тела мы получаем за счет работы определенных зон в костях, которые называют «зонами роста». Взрослые люди перестают расти, когда эти зоны закрываются. В случае, если зоны роста активны, при своевременном гормональном лечении низкорослого ребенка бывает вполне можно «вытянуть» до среднего роста, и в дальнейшем его жизнь ничем не будет отличаться от жизни обычного человека.

Вы можете сделать это самостоятельно, воспользовавшись специальными центильными таблицами, которые включают показатели роста и веса детей разного возраста, считающиеся нормальными. Оба показателя могут несколько отличаться от нормы (например, если оба родителя очень высокие или, наоборот, низкорослые и худощавые). Однако эти отличия не должны составлять больше 10%. Если ребенок сильно отстает от возрастной нормы, это повод немедленно обратиться к врачу.

Несколько ниже ровесников бывают недоношенные и маловесные дети, дети, у которых наблюдалась внутриутробная гипоксия. Как правило, они и рождаются меньшего размера. Даже если такой ребенок будет прибавлять в росте ровно столько же, сколько его ровесники, вытянуться на такое же количество сантиметров ему не всегда удается.

Каким бы ни был рост вашего ребенка – в том случае, если после проведенных обследований он здоров и не имеет никаких гормональных проблем, не зацикливайтесь на этом вопросе. Здоровые дети вполне имеют право быть миниатюрными.

источник

Около 3 % детей имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста как причина низкорослости выявляется не более чем у 8,5 % из них. У остальных детей наиболее часто выявляются конституциональные особенности роста и развития, реже — дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания.

Принято различать эндокриннозависимые и эндокриннонезависимые формы задержки роста ребенка, детей.

Наиболее тяжелые нарушения процессов роста ребенка наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что многие гормоны (соматотропный, тиреоидные, половые, глюкокортикоиды, инсулин и др.) непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста ребенка. Наиболее выраженный ростовой эффект дает соматотропный гормон (соматотропин, гормон роста). Консультации детского эндокринолога в детской поликлинике «Маркушка».

В организме соматотропин синтезируется и депонируется соматотрофами аденогипофиза. Секреция соматотропина имеет пульсирующий характер с выраженным суточным ритмом. Основное количество соматотропина образуется в ночное время, в начале глубокого сна, что особенно выражено в детстве.

Соматотропин является основным гормоном, стимулирующим линейный рост. Он способствует росту костей в длину, росту и дифференцировке внутренних органов, развитию мышц. Соматотропин стимулирует липолиз (снижая массу жировой ткани), гликонеогенез, синтез белка, увеличивает мышечную массу и силу, всасывание кальция и фосфора в кишечнике и оссификацию костей.

Стимулирующее влияние на секрецию соматотропина оказывают тиреоидные и половые гормоны, вазопрессин, адренокортикотропный, меланоцитостимулирующий гормоны. Глюкокортикоиды при острой нагрузке оказывают стимулирующее действие; при длительном хроническом избытке гормона секреция соматотропина практически полностью подавляется.

Тиреоидные гормоны в физиологических количествах дают значительный анаболический эффект. В отличие от соматотропина эти гормоны в большей степени влияют на дифференцировку (созревание) тканей, прежде всего костной. В то же время тиреоидные гормоны, активно влияя на уровень гормона роста, ускоряют и линейный рост ребенка.

Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, так как, с одной стороны, обеспечивает анаболические процессы энергетически, с другой — непосредственно усиливает синтез белка.

Половые гормоны обладают мощным анаболическим действием, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии соматотропина.

Глюкокортикоиды, усиливая процессы гликонеогенеза, оказывают выраженное катаболическое действие. Отрицательное влияние на процессы роста оказывает кортизол в больших дозах, потому что активно тормозит выделение соматотропина.

Таким образом, задержка роста и отставание костного возраста являются симптомом многих эндокринных заболеваний детей, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением функций всех тропных гормонов. Различают идиопатический и органический варианты заболевания.

При идиопатическом варианте ЦГН признаки органического поражения ЦНС отсутствуют, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. Встречается у 1 из 10-15 тыс. детей, у мальчиков в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тройных гормонов и нарушением в силу этого функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита соматотропина, то есть имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни физическое развитие детей с ЦГН не отличается от такового у здоровых детей. Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста снижаются, и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3 см.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофаллос. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у таких детей еще более усугубляют задержку роста.

При органическом варианте ЦГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений: в перинатальный период — родовая травма, гипоксия, геморрагический инфаркт, травматические повреждения головы, переломы основания черепа. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль – краниофарингиома. Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращают на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения, атрофия и отек дисков зрительного нерва, параличи и парезы мышц, иннервируемых черепными нервами. По мере прогрессирования процесса и выпадения функций других тропных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Атрофия коры надпочечников, щитовидной и половых желез приводит к резкому похуданию, астении, повышенной чувствительности к холоду, замедленности умственной деятельности и отсутствию потоотделения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, то регрессирует. В результате может развиться атрофия гонад и половых путей с аменореей и выпадением волос в области лобка и подмышечных впадин. Выражена тенденция к развитию гипогликемии, вплоть до комы. На ранних стадиях возможен несахарный диабет, но по мере деструкции передней доли гипофиза он спонтанно исчезает.

Облучение опухолей ЦНС, глаз и среднего уха, так же как и облучение черепа при остром лейкозе, может обусловить гипоталамогипофизарные нарушения. При этом чаще всего развивается недостаточность соматотропина, но возможна и недостаточность тиреотропного гормона гипофиза, АКТГ и гонадотропинов. Первые клинические признаки могут появляться спустя длительное время после облучения.

При изолированном дефиците соматотропина другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше, чем при ЦГН (у женщин — 125 см, у мужчин — 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита соматотропина: частичный дефицит гормона роста, селективный дефицит гормона роста и психологическая карликовость.

Частичный дефицит соматотропина встречается примерно у 10 % больных с изолированным дефицитом соматотропина. Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением функций гормона роста и более легким клиническим течением заболевания.

Психологическая карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У них развиваются выраженная задержка роста, отставание костного возраста, психического развития, доказано наличие дефицита гормона роста. Для обделенных душевным теплом детей характерны извращенный аппетит или прожорливость, недержание мочи и кала, бессонница, судорожный крик и внезапные вспышки гнева. Они бывают чрезмерно пассивными или агрессивными, а их интеллект находится на нижней границе нормы или снижен. При изоляции этих детей от неблагоприятных условий уровень соматотропина самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Помимо дефицита соматотропина (или нарушения механизма его действия) выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина).

Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца — консультация детского кардиолога, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и другие врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания.

Конституциональная задержка роста детей — самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр.

Конституциональная задержка роста и полового созревания (синдром позднего пубертата) характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера, встречается примерно у 2 % детей, чаще у мальчиков.

Обычно родители и (или) ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет (детский ортопед поликлиника «Маркушка»). С 4-5-летнего возраста темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. Костный возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывают у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата временно отстают в своем развитии (по показателям физического развития) от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, так как оно позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост.

Семейная низкорослость. Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста в возрасте после 3-4 лет составляют 2-4 см в год. Костный возраст этих детей обычно соответствует хронологическому, и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Данное обстоятельство является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития. Нельзя исключить, что причиной семейной низкорослости являются конституциональные особенности синтеза и секреции гормона роста.

Примордиальный (внутриутробный, первичный) нанизм. Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокриннозависимой задержкой роста костный возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень соматотропина соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В эту группу больные объединяются по одному главному признаку — нарушению процессов роста с периода внутриутробной жизни (генетические синдромы Рассела-Сильвера, Секкеля и др., внутриутробная инфекция — краснуха (прививка от краснухи ребенку в детской поликлинике «Маркушка»), сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, «плод алкоголика» и др.).

Для больных синдромом Рассела-Сильвера характерны низкорослость, нависание лба, маленькое треугольной формы лицо, почти полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки, укорочение и искривление 5-го пальца; во многих случаях отмечается асимметрия лица. Уровень соматотропина обычно не отличается от нормы, однако в единичных случаях может встречаться недостаточность гормона роста.

Основными признаками синдрома Секкеля (карликовость с «птицеголовостью») являются дефицит длины и массы тела при рождении, микроцефалия, узкое лицо, большой клювовидный нос, редкие волосы, низко посаженные деформированные ушные раковины, ретрогнатия, аномалии скелета; характерна умственная отсталость.

Из аномалий половых хромосом к низкорослости может привести синдром Шерешевского-Тернера. При классическом варианте синдрома рост взрослых больных не превышает 142-145 см. При рождении дети с этим синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3-летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. Костный возраст, как правило, до 11 — 12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют.

Нанизм возникает также и в результате поражения костной системы. Для некоторых заболеваний этой группы установлен наследственный характер, этиология других до конца не выяснена.

При хондродистрофии больные отличаются карликовым непропорциональным ростом, ведущим симптомом является укорочение конечностей в основном за счет проксимальных отделов. Туловище сохраняет нормальные возрастные размеры, хотя позвоночник лишен нормальных изгибов.

источник

Задержка роста характеризуется как состояние, когда ребенок растет медленнее, чем это нормально для его возраста и пола.

Логичный и системный подход чрезвычайно важен для обширной дифференциальной диагностики.

Есть множество причин, вызывающих задержку роста. В списке болезней мы перечислили общие причины и среди них указали наиболее распространенные.

Частые причины:

• норма — гены, отвечающие за рост и вес, активируются в первые 2 года жизни, поэтому дети низкорослых родителей могут «пересечь» процентили и «выпасть» из нормы;
• отсутствие родительского внимания (эмоционального и физического);
• проблемы с питанием (неадекватное или несоответствующее возрасту питание, физические причины, например волчья пасть);
• рвота любой этиологии (распространенная — гастроэзофагальный рефлюкс, другие причины более редки, например пилорический стеноз);
• мальабсорбция, включая непереносимость коровьего молока (непереносимость лактозы или коровьего молока), целиакия.

Возможные причины:

• рецидивирующие инфекции, например ИМП, частые вирусные заболевания;
• метаболические/эндокринные причины, например диабет, гипо- и гипертиреоз;
• распространенные хронические инфекции (ИМП, гастроэнтерит);
• разные синдромы, например Тернера или Дауна (рост может оставаться в нормальных процентилях);
• задержка внутриутробного развития;
• осложненные преждевременные роды;
• интоксикация во время беременности, например курение, употребление алкоголя, кокаина, амфетаминов;
• прием препаратов матерью или инфекции во время беременности.

Редкие причины:

• серьезные хронические болезни, например церебральный паралич, почечная, печеночная или сердечная недостаточность;
• тяжелое течение бронхиальной астмы;
• злокачественные новообразования;
• редкие (для Великобритании) хронические инфекции: туберкулез, врожденный ВИЧ, паразитарные заболевания;
• синдром Мюнхгаузена;
• муковисцидоз;
• врожденные нарушения метаболизма;
• редкие причины нарушения кормления, например гипотония, микрогнатия, синдром Прадера-Вилли.

Сравнительная таблица

Основные: ОАМ, анализ средней порции мочи, мочевина, креатинин и электролиты, оценка функции печени и щитовидной железы, скрининг целиакии, анализ кала.

Дополнительные: иммуноглобулины.

Вспомогательные: проба Манту, рентгенологические исследования, определение количества хлоридов в поте, определение уровня гормона роста, серология на ВИЧ.

• ОАМ и анализ средней порции мочи для выявления ИМП.
• OAK может показать как последствия сниженного питания (анемия), так и возможные причины задержки роста, например лейкоцитоз как признак хронической инфекции.
• Уровень мочевины, креатинина и электролитов, печеночные пробы — показатели сниженной метаболической функции (пониженный уровень мочевины, креатинина и альбумина, сниженная активность печеночных ферментов) или почечных/печеночных заболеваний.
• Оценка функции щитовидной железы: для диагностики ее гипо-или гиперфункции.
• Скрининг на целиакию и анализ кала: для исключения/подтверждения мальабсорбции и выявления паразитов, например гельминтов или лямблий.
• Иммуноглобулины: различные уровни и типы иммуноглобулинов могут быть связаны с широким кругом инфекционных, аутоиммунных или опухолевых заболеваний.
• Манту (кожная проба с очищенным безбелковым туберкулином): положительная реакция на инъекцию туберкулина может говорить о перенесенной ранее или активной инфекции.
• Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста может быть полезно для дифференциальной диагностики между генетически обусловленным низким ростом и конституциональными причинами его задержки.
• Определение содержания хлоридов в поте — надежный тест для диагностики муковисцидоза (частота встречаемости 1:2500).
• Уровень гормона роста [соматотропный гормон (СТГ). Дефицит СТГ встречается с частотой 1:3500].
• Серодиагностика ВИЧ инфекции, если есть подозрение на вертикальный путь передачи.

Помните, что 3% всех нормальных младенцев находятся за пределами 3-го процентиля. Соберите семейный анамнез, если ребенок здоров во всем остальном: спросите о росте родителей, бабушек и дедушек. Рост конституционально обусловленного маленького ребенка все равно будет следовать кривым центилей, хотя и начнется с низкой отметки.

У трети детей с психосоциальными причинами задержки роста есть отставание в развитии и имеются социальные и эмоциональные проблемы.

Если у младенца родители низкого роста и отсутствуют другие отклонения, оправдано наблюдение за ребенком с регулярными измерениями массы тела. Ребенок должен вернуться к нормальным центилям после 2-го года жизни.

Задержка роста по неорганическим причинам может быть ранним признаком серьезных нарушений в отношениях между родителями и ребенком.

Неорганическая причина задержки роста на первом году жизни имеет отрицательный прогноз. Есть высокая вероятность продолжающегося жестокого обращения с детьми в этой группе.

Если вы подозреваете насилие над ребенком, срочно направьте его к педиатру и госпитализируйте.

Чем младше и тяжелее болен ребенок, тем быстрее вы должны действовать и направить его к педиатру.

Исследования показали, что половина случаев органической задержки развития ассоциированы с предрасполагающим психосоциальным фактором. Будьте бдительны, поскольку могут быть сразу несколько причин.

источник

Что считается границей между «просто» низким ростом и патологически низким? В России это рост ниже 150 см для взрослых мужчин и менее 145 см — для женщин.

В мире известно немало людей маленького роста, но достигших больших высот в карьере. Некоторые считают, что недостаточный рост является дополнительным психологическим стимулом к развитию самых разных способностей. И все же, если ребенок отстает в росте, это беспокоит родителей и вызывает у них множество вопросов.

Для того чтобы сделать верное заключение относительно увеличения роста и массы тела ребенка, следует учитывать тот факт, что развитие ребенка происходит неравномерно. Выделяют следующие фазы изменения роста у детей.

До 4-летнего возраста — фаза интенсивного роста и первичного увеличения массы тела. В этот период увеличение массы тела опережает рост тела в длину. Дети, которые питаются нормально, приобретают округлые формы.

Возраст от 5 до 8 лет — первая фаза бурного роста (вытягивание). Масса тела увеличивается, но отстает от ускорения роста.

Возраст от 9 до 13 лет —вторая фаза прибавления массы тела. Масса тела увеличивается быстрее, чем рост.

Возраст между 13 и 16 годами — вторая фаза бурного роста. Рост прекращается у большинства девушек в 17 лет, у юношей — в 19 лет. Современные молодые люди в период завершения роста значительно выше, чем их бабушки и дедушки. Этот процесс, получивший название акселерации и наблюдающийся на протяжении последних 100 лет, коснулся преимущественно молодых групп населения в развитых и благополучных странах. Акселерация наиболее выражена у городских детей и среди более обеспеченных слоев населения. Известные причины акселерации заключаются в хорошем и более полноценном питании, снижении частоты инфекционных заболеваний, задерживающих развитие ребенка и др.

Ориентировочно рост детей старше года рассчитывают по формуле: б х возраст (лет) + 80 см.

Например, в 3 года и 3 месяца рост «среднестатистического» ребенка составляет 6 х 3,25 + 80 = 99,5 см.

Для оценки роста детей используются процентильные таблицы, которые есть в любой детской поликлинике. Если при посещении врача выяснится, что рост ребенка ниже, чем у 97 % его сверстников, необходимо провести дополнительное обследование. Обследование необходимо и в том случае, когда ребенок оказывается выше, чем 97 % сверстников.

Около 3 % детей относятся к категории низкорослых. Большинство из них соматически вполне здоровы. Но они, как правило, тяжело переживают свой низкий рост и психически ранимы. В специально проведенных опросах установлено, что большинство родителей низкорослых детей уверены, что низкорослые мужчины страдают в плане самооценки и сталкиваются с трудностями при достижении успеха по сравнению с высокими мужчинами. Наоборот, далеко не все уверены, что низкорослые женщины столкнутся с этими проблемами.

Очень часто родители низкорослых детей беспокоятся об их психологических проблемах и отношениях со сверстниками. Низкий рост может быть пропорциональным, при этом сохраняются возрастные физиологические пропорции (отношение размеров головы к туловищу и конечностям). У новорожденных соотношение длины головы и туловища составляет 1 : 4, в возрасте 6 лет — 1:5, к 12 годам — 1 : 7, у взрослых — 1:8.

Диспропорциональный низкий рост обычно бывает при изолированных нарушениях в наиболее активных зонах роста, при этом нормальные соотношения между размерами головы и туловища или конечностей нарушаются.

В большинстве случаев задержка роста обусловлена наследственными факторами. Плохо растут дети невысоких родителей с так называемым семейным замедленным созреванием (половое созревание начинается позже обычных сроков). Обычно при этом требуется только наблюдение врача, но иногда и в этих случаях может потребоваться помощь эндокринолога: с возрастом такие дети вследствие более медленного роста или поздно начавшегося полового созревания могут не достичь своего максимально возможного, заложенного в генах ростового потенциала. В настоящее время при своевременном обращении к врачу можно избежать этого и даже несколько улучшить показатели роста.

В некоторых семьях отмечается невысокий рост у обоих родителей, тогда отставание в росте у ребенка при отсутствии признаков какой-либо патологии — просто конституциональная особенность. При такой низкорослости никакого специального лечения не требуется, однако общеукрепляющие мероприятия помогут организму реализовать имеющийся потенциал.

Задержка роста отмечается и у детей с хроническими заболеваниями — врожденными пороками сердца, заболеваниями легких, печени и желудочно-кишечного тракта. И в этих случаях врачи сегодня могут использовать различные препараты, включая гормон роста, которые помогают восстановить нормальный рост ре бенка. Если низкий рост сочетается с поражением других органов и систем (непропорциональным строением скелета, искривлением конечностей и др.), можно, думать о генетически обусловленных заболеваниях. При этом необязательно аналогичная патология обнаруживается у родственников. В первые годы жизни задержка роста может возникнуть из-за недостаточности питания, нарушения кишечного всасывания. Если ребенок отстает в росте от сверстников, а причина отставания неясна, обязательно с помощью врача исключите скрытое течение у ребенка целиакии — непереносимости глютена (клейковины) — белка, которые содержится в пшенице и некоторых других злаках. Это заболевание является одной из самых частых причин отставания в росте детей. Задержка роста и низкорослость у детей могу быть обусловлены эндокринными болезнями, например дефицитом гормона роста при поражении гипофиза, снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом. При недостаточности гормона роста развивается карликовость (гипофизарный нанизм). В этом случае лечение гормоном роста позволяет ребенку дорасти до нормальных показателей или приблизиться к ним. Тем, кто не может приобрести гормон роста, специалисты рекомендуют использовать по специальной схеме менее дорогие стимулирующие рост препараты.

Часто к задержке роста приводят болезни центральной нервной системы. Один из отделов нервной системы — гипоталамус — активно участвует в процессе роста. Именно этот отдел чаще всего нарушен у детей, перенесших внутриутробную гипоксию или родовую травму. Особый характер приобретает проблема с ростом в период полового созревания. Этот процесс у мальчиков наступает несколько позже, чем у девочек. Обычная картина в 7-8-м классе, когда раньше повзрослевшие девочки свысока взирают на «мелких» мальчишек. Сроки полового развития у детей в разных семьях варьируют. Раннему половому развитию сопутствует и более быстрое закрытие ростовых зон костей, то есть дети с ранним половым развитием не только быстрее вытягиваются, но и раньше перестают расти. Мальчики с поздним половым развитием обычно достигают окончательного роста к 19-20 годам. В 13 лет такая перспектива не утешает: дети стараются себе помочь — «качаются», угощают друг друга «ростовыми» таблетками. В результате раньше срока закрываются ростовые зоны и мальчики перестают расти совсем.

Приблизить начало полового созревания, не причинив вреда растущему организму, можно, но делать это необходимо только под наблюдением квалифицированного врача-эндокринолога. Использовать для этой цели гормональные препараты надо только по очень строгим показаниям, поскольку они дают множество побочных действий.

При задержке роста у ребенка важно вовремя обратиться к врачу-педиатру — только врач сможет выяснить причину отставания, а при необходимости направит ребенка для обследования к соответствующему специалисту. При любом варианте низкорослости своевременно начатое лечение позволяет если не полностью восстановить, то значительно улучшить ростовые показатели и избежать развития низкорослости.

Поэтому родители не должны быть пассивными, если их ребенок отстает в росте от сверстников. Своевременно обращайтесь к опытным специалистам, не пропустите возможность осмотра у эндокринолога.

Что же кроме гормонов способно помочь при низкорослости? Прежде всего — рациональное, обогащенное белком и витаминами питание и регулярные занятия спортом. Помните, что некоторые виды спорта противопоказаны детям с задержкой роста: это тяжелая атлетика, культуризм, бокс. А вот теннис, плавание, легкая атлетики, все игровые виды спорта стимулируют рост.

В организме гормон роста вырабатывается преимущественно ночью, поэтому ребенку с задержкой роста не повредит продление ночного сна на пару часов. На ночь можно выпивать чашечку крепкого мясного бульона, который также окажет мягкое стимулирующее влияние на синтез гормона роста. Периодически, 1-2 раза в год, можно применять курсы «витамина роста» — карнитина хлорида, строго соблюдая инструкцию по применению.

Литература
1. Здоровье вашего ребенка. Новейший справочник./Под рек. В.А.Александровой.Изв-во Эксмо, 2003 г.

источник

Всем привет. Из тех вопросов, которые задают нам в службу поддержки, есть один, находящийся в ТОПе постоянно. Звучит он так – «Смогу ли я вырасти?». Ранее я уже об этом писал, но вопросов меньше не стало, поэтому попробуем ещё раз.

Я расскажу ту схему, по которой сам бы действовал, если бы мне было лет на 10 поменьше и стояла задача вырасти естественным образом.

Перед тем как идти к врачу за помощью, я бы сам попытался разобраться с этим вопросом. Первым делом я бы поискал ответы на вопрос: «Как определить, возможно ли мне вырасти и свой потенциал роста?». Заниматься вычислениями по росту родителей я бы не стал. Родители у меня низкие, поэтому формулы эти ничего хорошего не скажут. Лишний раз программировать себя на неудачу – не лучший вариант. Изучать динамику своего роста и горы научной литературы, на мой взгляд, тоже не самое эффективное. Вместо этого, я бы действовал по следующей схеме.

Шаг первый заключается в том, чтобы проверить зоны роста. Я бы сходил в рентгенкабинет, и сделал снимок обеих кистей и запястий, потом к эндокринологу за расшифровкой этих снимков.

Если зоны роста открыты, то уже полдела, если закрыты – то сложнее. По крайней мере, на поддержку официальной медицины в этом вопросе уже можете не рассчитывать. Там пока ещё не научились, как зоны роста можно запускать по-новому, а значит, для них это невозможно. Я тоже не знаю, как это делать, но уверен, что нет тут ничего невозможного. Придёт время и это сделают, а пока врачи будут только разводить руками.

Не стоит исключать возможность ошибки при диагностике, поэтому лучше сделать ещё снимок и обратиться к другому специалисту. Если 3 доктора из 3 говорят, что зоны роста закрыты, видимо, так и есть. В этом случае я бы начал пробовать различные варианты, но об это не сегодня. Если оно того не стоит, то перестал бы тратить свои ресурсы и жил дальше.

Если врач говорит, что ваши зоны роста на кистях и запястьях открыты, но близки к закрытию, подразумевая, что это равнозначно закрытию, то сделайте ещё рентген коленей. Зоны роста на костях ног обычно закрываются в последнюю очередь. С открытыми зонами роста на ногах ещё можно работать. В этом случае нужно акцентировать внимание на удлинении ног, использовать такие упражнения, как прыжки, удары ногами, махи и тому подобные. Удлинение верхней части тела я бы в этом случае отодвинул на второй план, а ноги загружал по полной до тех пор, пока зоны роста позволяют.

Ещё один момент. Когда эндокринолог говорит, что у вас зоны роста открыты и костный возраст соответствует паспортному, то это хорошо, если костный возраст опаздывает за паспортным – тоже нормально. Во втором случае это значит, что рост костей идёт с задержкой. А вот если у вас костный возраст опережает паспортный, то это уже плохо. Например, такое может быть оттого, что в теле много ароматазы и эстрогенов. Если их не привести в норму, то они закроют зоны роста весьма быстро. Как нормализовать, лучше спрашивайте у врача. Некоторые способы я перечислял в курсе «Ярасту. Базовый».

Это был первый шаг – проверить зоны роста и костный возраст. Следующий мой шаг – это пройти обследования.

Перед походом к врачу я бы бегло изучил список анализов и обследований, которые нужно сдавать, чтобы определить состояние организма.

Есть 2 этапа диагностики. На первом этапе задача состоит в том, чтобы узнать, есть ли системные и эндокринные заболевания. Для этого нужно пройти комплексное обследование и проверить максимальное количество веществ из списка ниже:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Показывает состояние иммунной системы.
• Общий анализ мочи. Позволяет узнать, как работают почки и определить многие болезни.
• Общий белок. Белок – строительный материал. Если его мало, то анализ это покажет.
• Альбумин и глобулин. Белки крови.
• Протромбиновое время (МНО). Показывает, насколько хорошо свёртывается кровь.
• Фибриноген. По нему можно определить, есть ли внутри тела повреждения тканей, вызванные болезнями.
• Щёлочная фосфатаза, Билирубин общий, ЛДГ, АЛТ и АСТ. Стандартный набор проб для определения состояния печени.
• Амилаза. Фермент, расщепляющий углеводы. Анализ позволяет определить, как усваиваются углеводы.
• Креатинин, мочевина и мочевая кислота в крови. Проверяет работу почек и выявляют возможные болезни разных систем.
• Глюкоза крови. Определяет работу поджелудочной железы и инсулина.
• С-реактивный белок (ультрачувствительный). Вырабатывается иммунной системой. Анализ определяет возможные воспаления в организме.
• Триглицериды, Холестерин (общий, ЛПВП, ЛПНП). Это основные компоненты липидного профиля. Они определяют жировой обмен в организме.
• Железо сывороточное. Переносит кислород клеткам.
• Кальций общий и кальций ионизированный. Анализ показывает, как усваивается кальций организмом.
• Антитела к антигенам гельминтов (трихинелла, описторхия, эхинококк, токсокары). Для выявления паразитов.
• Антитела к тиреопероксидазе (АТ-ТПО). Определяет возможные проблемы со щитовидной железой.
• ТТГ, Т4 свободный, Т3 общий, Т3 свободный. Проверяют работу щитовидной железы.
• Кортизол. Стрессовый гормон. При болезнях, как правило, повышен.
• Тестостерон общий, пролактин, эстрадиол, прогестерон, ЛГ, ФСГ, DHEA-S, SHBG. Основные половые гормоны, чтобы определить возможные проблемы с половым созреванием.

На сайте рro-analizy.ru вы можете подробнее узнать, что значит каждый анализ. Эти анализы рекомендованы врачами для общего обследования как детей, так и взрослых, и определения заболеваний. Многие из них можно даже сдать бесплатно по полису ОМС.

Для начала я бы проверил максимум веществ по крови, потом по другим выделениям. В случае отклонений стал бы использовать более точные методы диагностики (УЗИ и другое) тех органов, которые эти отклонения могут провоцировать. Так я бы узнал о состоянии своего организма и о наличии болезней, которые могут мне мешать на пути к увеличению роста. Стал бы их лечить. Избавиться от них, это то же самое, что снять ручной тормоз во время езды на машине. Скорость сразу увеличится.

Недавно нам в службу поддержки написала женщина. У её сына в 10 лет был слабый рост. Она 2 года заставляла его делать упражнения для роста, записала в бассейн и так далее. Ничего не помогало. Она была в панике. Врачи говорили, что мальчик здоров, в нормы укладывается и волноваться не нужно. Мама стояла на своём, так как понимала, что если ничего не делать, то в лучшем случае у сына судьба дорасти до своего отца, который был 170 см. В итоге после долгих поисков информации она нашла материал о том, что высокий уровень сахара может блокировать гормон роста. Она купила глюкометр и после месяца измерений была удивлена, узнав, что уровень сахара у сына постоянно повышен.

Не сделав эту диагностику, вряд ли она бы узнала о наличии проблемы. Вместе с врачами они за полгода нормализовали сахар. К счастью, было достаточно подкорректировать диету. Вес ребёнка нормализовался, повысилась энергия и желание заниматься спортом. Процесс роста пошёл намного лучше. Сейчас ему 14. Отца догнал, хорошо растёт и я уверен, что вырасти ещё см на 10. С такой мамой этого будет добиться легче.

Итак, на первом этапе диагностики нужно проверить системные и эндокринные заболевания, то есть работу всех основных систем и органов организма, и устранить проблемы, если они есть. После этого можно переходить ко второму этапу – это проверить гормон роста и уровень ИФР-1. О том, как это делать вы можете узнать у своего врача.

Вот здесь я бы особенно тщательно изучил свои показатели. Нехватка гормона роста – это самая частая причина плохого роста. Если бы у меня обнаружился дефицит, то я начал бы повышать его различными способами – начиная со специальных тренировок и заканчивая экзогенным введением – в зависимости от ситуации. Даже если бы он был в норме, всё равно повышал бы, так как исследования показывают, что если повысить гормон роста детям с нормальным его уровнем, они будут расти ещё лучше. Регулярно бы сдавал анализы после различных стимуляций и смотрел, что происходит. И также следил за уровнем ИФР-1. Известно, что высокие люди имеют высокий уровень ИФР-1. Начал бы думать о том, как его повышать, особенно в случае обнаружения у меня дефицита ИФР-1.

После того как вы проверили зоны роста, системные и эндокринные заболевания, а также гормон роста и ИФР-1, убедились, что все «тормоза» сняты, можно переходить к методикам естественного увеличения роста. Можно в принципе и на этапе диагностики уже потихоньку начинать заниматься. Например, я бы перешёл к занятиям сразу после того, как прояснил момент с зонами роста.

Начал бы с того, что составил текст самовнушения со всеми своими целями и планами, а потом с помощью психотехник перенёс их в свою голову. Это бы позволило снять важность с данной затеи и плавно втянуться в эффективный тренировочный процесс.

Во время занятий организм нужно постоянно держать в норме, для этого регулярно ходить к врачу и обследоваться. Регулярное обследование – это очень важный шаг. Без этого причины плохого роста будут загадкой и грамотно корректировать свои действия не получится. Что конкретно обследовать уже в процессе занятий, узнавайте у врача. Это индивидуально. Кому-то будет достаточно проверять только гормон роста и ИФР-1, а тем, кто имеют много болезней, нужно обследовать все свои уязвимые места.

Именно так я бы действовал – чётко по шагам. Главное, результаты можно прогнозировать довольно точно.

На этом здесь всё. Пишите в комментариях ваши дополнения и вопросы, если они есть. Пока!

источник

• Неэндокринные причины.
  • Конституциональная задержка роста (вариант нормального развития ребенка, при котором отстает половое созревание, конечный рост зависит от роста родителей).
  • Генетическая низкорослость (имеет семейный характер; окончательный рост зависит от роста матери и отца; задержки полового развития нет).
  • Недоношенность.
  • Генетические синдромы, сопровождающиеся задержкой роста (синдром Тернера (болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, недоразвитием половых органов и низкорослостью), синдром Нунан (редкая врожденная патология, характеризующаяся низким ростом, короткой шеей с крыловидными складками, деформацией грудной клетки, увеличенным расстоянием между глазами, выраженными лобными буграми, врожденными пороками сердца) и т.д.).
  • Хронические заболевания:
    • пороки сердца;
    • бронхиальная астма (сужение бронхов с возникновением приступов удушья);
    • гастроэнтерит (воспаление желудка и кишечника);
    • анемия (снижение уровней гемоглобина (белка, который переносит кислород к тканям) и эритроцитов (красных кровяных телец));
    • голодание (в неблагополучных семьях; недокорм новорожденного ребенка; неправильный расчет количества смеси) и т.д.
  • Прием лекарственных препаратов (глюкокортикоидов (гормоны надпочечников)).
• Эндокринные причины.
  • Недостаточность гормона роста (соматотропного гормона):
    • врожденная недостаточность гормона роста (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза (область головного мозга));
    • приобретенная недостаточность гормона роста (опухоли гипофиза, энцефалит (воспаление мозга), травмы черепа, инсульт (нарушение мозгового кровоснабжения) и т.д.);
    • нарушение действия гормона роста (нечувствительность тканей к соматотропному гормону).
  • Гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы).
  • Избыток глюкокортикоидов (синдром или болезнь Иценко-Кушинга (заболевание, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников)).
  • Псевдогипопаратиреоз (редкое заболевание, при котором в крови повышается уровень паратиреоидного гормона (гормон, регулирующий фосфорно-кальциевый обмен) при сниженном уровне кальция).
  • Недостаточность витамина D.
  • Сахарный диабет (заболевание, при котором постоянно повышен уровень глюкозы в крови).
  • Несахарный диабет (состояние, обусловленное снижением способности почек концентрировать мочу).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

• Анализ жалоб, анамнеза заболевания, общий осмотр:
  • опрос о ходе беременности у матери (воздействие токсических веществ, стрессов);
  • рост и вес ребенка при рождении, наличие родовой травмы;
  • развитие ребенка во младенчестве (отставал ли от сверстников, во сколько месяцев ребенок начал держать головку, гулить (произносить звуки), ползать и т.д.);
  • питание ребенка во младенчестве (кормление грудью или искусственными смесями, во сколько месяцев был введен прикорм (соки, пюре и т.д.));
  • наличие хронических заболеваний (гастрит (воспаление желудка), пороки сердца и т.д.);
  • характер роста и наступление половой зрелости у родителей;
  • антропометрия (измерение частей тела и роста) ребенка: коэффициент стандартного отклонения роста ниже – 2 (отставание более 10%) для данного возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.
• Лабораторные и инструментальные методы исследования:
  • стимуляционные тесты с лекарственными препаратами (инсулин, клонидин, допамин и т.д.), способными к стимуляции выделения гормона роста, для подтверждения недостаточности гормона роста;
  • определение инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3) для подтверждения недостаточности гормона роста;
  • клинический анализ крови для исключения анемии (снижения уровня гемоглобина (белок, переносящий кислород к тканям) и эритроцитов (красных кровяных телец));
  • определение уровня глюкозы в крови для исключения сахарного диабета (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем глюкозы в крови);
  • определение уровня тиреотропного гормона (гормон, регулирующий активность щитовидной железы), тироксина и трийодтиронина (гормоны щитовидной железы) для исключения гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови);
  • определение уровня кортизола в крови и моче для исключения синдрома или болезни Иценко-Кушинга (повышенного уровня гормонов надпочечников);
  • рентгенография костей для определения задержки костного возраста (отставание косного возраста по отношению к паспортному более двух лет);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) для диагностики изменений в гипофизе и гипоталамусе (области головного мозга);
  • исследование кариотипа (хромосомного состава) для исключения синдрома Тернера (генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением развития органов и низкорослостью).
• Возможна также консультация эндокринолога.

• Лечение основного заболевания, которое привело к задержке роста ребенка (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза (область головного мозга), опухоли гипофиза, энцефалит (воспаление мозга), травмы черепа, гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы) и т.д.).
• Конституциональная и генетическая формы не требуют лечения, так как это вариант нормального развития ребенка, при котором конечный рост ребенка зависит от роста родителей.
• При соматотропной недостаточности (недостаточность гормона роста) необходима постоянная заместительная терапия гормоном роста. Критерий эффективности терапии — увеличение скорости роста ребенка. В первый год ребенок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год.

• Осложнения зависят от основного заболевания, которое привело к задержке роста ребенка.
  • При болезни Иценко-Кушинга (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем гормонов надпочечников в крови) характерны следующие осложнения:
    • сердечно-сосудистые заболевания: нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления);
    • сахарный диабет (заболевание, характеризующееся постоянно повышенным уровнем глюкозы в крови);
    • остеопороз (снижение плотности костной ткани), частые переломы костей;
    • язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  • При гипотиреозе (снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови) характерны осложнения:
    • хронические заболевания сердца (аритмия – нарушение сердечного ритма);
    • увеличение размеров железы и затруднение дыхания и глотания;
    • снижение интеллектуальной деятельности, нарушение развития детей.
• Психологические комплексы, которые связаны с низким ростом.

• Для нормального роста ребенка необходимо полноценное, сбалансированное (то есть употребление в определенных соотношениях белков, жиров и углеводов) питание с достаточным количеством микроэлементов (кальция, фосфора и т.д.) и витаминов.
• При задержке роста ребенка родители должны обратиться к врачу для выявления причин низкорослости и своевременной ее коррекции.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007 г)
Детские болезни в 2-х томах: том 1: учебник / Под ред. И.Ю. Мельниковой, — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.
Педиатрия: национальное руководство / Под ред. А.А. Баранова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

• Выбрать подходящего врача педиатр
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

источник

Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний.

Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, вследствие этого возникают сложности в выявлении этиологии низкорослости и назначении адекватной терапии. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важно понимать, что факторы задержки роста могут действовать на организм с момента зачатия до прекращения физиологического процесса роста (20–23 года). Рост является одним из наиболее чувствительных показателей, характеризующих здоровье ребенка. Рост довольно стабильный показатель, но существует его сезонная зависимость, сопряженность с течением заболеваний.

Особенность детского организма— его интенсивный рост: чем моложе организм, тем интенсивнее идут процессы роста. В течение второго месяца внутриутробного развития длина эмбриона увеличивается примерно на 1 см в сутки, в последние месяцы беременности скорость роста уменьшается до 1,5 мм в сутки. За внутриутробный период развития, с момента образования яйцеклетки до полного формирования плода, его масса увеличивается в 6 12 раз. С возрастом масса человека относительно новорожденного увеличивается в 20 раз, площадь поверхности тела в 8 раз, длина тела в 3 раза.

Наибольшая прибавка массы тела ребенка происходит на первом году жизни, в последующие годы ее интенсивность уменьшается. Второй ее скачок наблюдается в пубертатном периоде. Темпы роста детей и подростков имеют половую специфичность. Для мальчиков характерен более высокий темп роста, для девочек более ранняя скорость созревания скелета после 2–3-летнего возраста, что обуславливает быстрое биологическое развитие, присущее всем органам и скелету тела. Также девочки раньше достигают определенного уровня массы тела и степени жироотложения, предшествующей становлению менструаций.

В основе развития детского организма лежит клеточное деление и увеличение объема клеток за счет цитоплазмы. Соотношение гиперплазии и гипертрофии изменяются в дальнейшем, так что в антенатальном периоде доминируют процессы клеточного деления.

Многие факторы могут оказывать влияние на процессы роста и развития. Генетические и средовые— наиболее важные из них. Распознать роль генетических факторов очень сложно, гораздо легче выявить средовые влияния, среди них— плохое питание, дефицит витаминов, двигательные и эмоциональные нагрузки, острые и хронические заболевания, климат и место проживания— все они могут как положительно, так и отрицательно сказываться на росте и развитии организма.

В последние десятилетия в развитых странах мира явно прослеживаются тенденции акселерации— ускорения полового созревания— дети растут быстрее и достигают показателей, значение которых выше, чем у людей, живших столетие назад.

Критические периоды развития

Повреждающими экзогенными факторами в период внутриутробного развития могут быть химические вещества, в том числе многие лекарственные, ионизирующее облучение (например, рентгеновское в диагностических дозах), гипоксия, голодание, наркотики, никотин, вирусы и др.

Химические вещества и лекарства, проникающие через плацентарный барьер, особенно опасны для зародыша в первые 3 месяца беременности, так как они не метаболизируются и накапливаются в повышенных концентрациях в тканях и органах зародыша. Наркотики нарушают развитие головного мозга. Голодание, вирусы вызывают пороки развития и даже внутриутробную гибель. Хронические заболевания, а также лекарственные препараты могут повлиять на процессы роста и созревание плода и, впоследствии, ребенка. Выделяют три стадии темпов роста ребенка.

I стадия— младенческий период (до двух лет), характеризуется очень быстрым ростом. Его темпы, прежде всего, определяют благоприятное развитие плода во время беременности. За первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год— на 10–12 см.

II стадия— период детства, характеризуется относительно постоянным ростом. Регулируется преимущественно гормоном роста (ГР). При его недостаточности нормальные показатели роста (5–7 см/год) могут снижаться до 3–4 см/год.

III тстадия— период полового созревания— характерен подростковый ростовой скачок, обусловлен увеличением уровня половых гормонов, действие гормона роста также очень важно. Для девочек эта стадия начинается за год до менархе (12–13 лет), у мальчиков в пубертате (14–15 лет). Пубертатный скачок может варьировать в пределах 2–3 лет. Темпы роста могут достигать 8–12 см/год.

На каждом этапе жизни ребенка какой-либо из анаболических гормонов проявляет особенно высокую активность. Так, в первые годы жизни это относится к тиреоидным гормонам (ТГ). Именно на этом этапе ТГ обеспечивают окончательное созревание органов и систем и, прежде всего, ЦНС. В то же время высокий уровень ТГ активно стимулирует секрецию ГР, то есть оказывает выраженный ростовой эффект.

После 2–4 лет жизни и до наступления пубертата превалируют процессы линейного роста. Подобный эффект обеспечивается в основном анаболическим действием ГР. На этом этапе жизни темпы роста составляют 5–6 см в год.

В пубертатный период резко повышается уровень половых гормонов, которые стимулируют выработку ГР, что способствует ускоренному росту подростка (до 10–15 см в год). В то же время половые гормоны ускоряют процессы дифференцирования костей скелета, в результате чего происходит слияние эпифизарных щелей и прекращается рост человека. Во многом окончательный рост взрослого человека определяется сроками начала и продолжительностью пубертатного периода. Сроки начала и характер течения пубертата генетически детерминированы.

Задержка роста и отставание «костного» возраста являются симптомами многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Внутриутробная задержка роста. Диагностика внутриутробной задержки роста основана на несоответствии массы и длины тела при рождении срокам гестации. Может проявляться как составляющая одного из наследственных синдромов, так и быть обособленным состоянием (в последнем случае заболевание может возникнуть спорадически). Факторами риска являются: многоплодная беременность, токсикоз, недоедание матери во время беременности, курение, артериальная гипертензия, внутриутробная инфекция, кровоизлияния в плаценту. Функции эндокринных органов не нарушены, но такие новорожденные имеют повышенный риск развития гипогликемии. Показатели костного созревания различны и могут не коррелировать со степенью задержки физического развития. Динамика роста очень разнообразна— некоторые дети уже на первом году жизни достигают нормальных показателей, у других задержка темпов роста более продолжительна и может в будущем привести к низкорослости.

Внутриутробная задержка роста является одним из проявлений «фетального алкогольного синдрома», характерного для детей, рожденных от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом.

Перинатальная патология. Различные перинатальные патологии с асфиксией и фетальным дистрессом вследствие травмы в родах при ягодичном и ножном предлежании, наложении акушерских щипцов, вакуум-экстракции, стремительных или, наоборот, длительных родов могут стать причиной идиопатической недостаточности соматотропного гормона роста (СТГ).

В процессе роста ребенка отмечаются недостаточная прибавка в весе, замедление нервно-психического развития, причины этих состояний весьма разнообразны.

Конституциональная задержка роста и полового созревания (синдром позднего пубертата). Особенности роста и развития имеют наследственный характер. Это одна из самых распространенных форм задержки роста. Этиопатогенез конституциональной задержки полового и физического развития до конца не ясен. Продукция ГР у таких детей находится на нормальном уровне.

Этот вариант низкорослости встречается у детей обоего пола, но чаще у мальчиков. Как правило, отец и/или ближайшие родственники по отцовской линии этих детей имеют те же особенности развития. Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3–4 лет. С 4–5 лет темпы развития восстанавливаются (5–6 см в год), но, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. «Костный» возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат — обычно половое развитие и пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2–4 года, проявляется как отсроченное пубертатное ускорение роста. Эти подростки резко отстают в своем развитии от ровесников. В период, когда у сверстников темпы роста значительно увеличиваются (в среднем в 11 лет у девочек и в 13 лет у мальчиков), дети с конституциональной задержкой полового и физического развития продолжают расти с прежней или даже слегка замедленной (до 4 см в год) скоростью. Позднее вступление в пубертат и более позднее закрытие зон роста в данном случае являются благоприятным фактором, улучшающим прогноз в отношении роста во взрослой жизни. Следовательно, в большинстве случаев дети не нуждаются в лечении. Напротив, лечение, направленное на индукцию пубертата, сопровождается ускорением «костного» возраста и может быть причиной преждевременной остановки роста и низкорослости у взрослых пациентов. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития. В ряде случаев, когда в семье есть и низкорослые родственники, эта форма задержки сочетается с элементами семейной низкорослости. У таких детей ростовой прогноз может быть менее благоприятным.

Семейная низкорослость (генетическая). Довольно частый вариант задержки роста, характеризующийся наследственной предрасположенностью. Как правило, родственники детей с подобным вариантом задержки развития имеют низкий рост. Его задержка отмечается уже с раннего возраста, а скорость соответствует нижней границе нормы. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы после 3–4 лет составляют не более 2–4 см в год, в редких случаях в допубертатном периоде скорость роста достигает 4–5 см в год. Принципиальным является то, что «костный» возраст этих детей обычно соответствует или лишь незначительно отстает от хронологического, а вступление детей в пубертат практически соответствует нормальным срокам, но темпы его также находятся на нижней границе нормы. Конечный рост таких пациентов достигает 151 см у женщин и 163 см у мужчин, что, как правило, укладывается в диапазон допустимых колебаний целевого роста (среднего роста родителей).

Секреция ГР и другие функции гипофиза при этом состоянии не изменены. Факторы наследственности при семейной низкорослости пока не найдены. Предполагают, что у некоторых больных может быть частичная резистентность к ГР, поскольку у 5% пациентов выявляются гетерозиготные мутации гена рецептора ГР. Развитие семейной низкорослости связывают и с дефектом гена SHOX, при его точковой мутации в псевдоаутосомной зоне X- и Y-хромосом происходит преждевременное образование терминирующего кодона в положении 195.

Важно отметить, что диагноз «семейная низкорослость» можно ставить только в тех случаях, когда исключены все другие причины, приводящие к задержке роста (дефицит ГР, синдромальные формы и другие).

Нарушения процессов роста наблюдаются при различных заболеваниях, но при патологии органов эндокринной системы их течение наиболее тяжелое. Практически все гормоны напрямую или опосредованно участвуют в процессах роста. Каждый гормон выполняет свою функцию, но их действие не изолировано, а тесно связано друг с другом.

СТГ— гормон с прямым воздействием на клетки-мишени периферических тканей. Обладает выраженным белковоанаболическим и ростовым воздействием, в значительной степени определяя темп развития организма и его окончательные размеры. Стимулирует транспорт аминокислот из крови в клетки (посредством инсулиноподобных факторов роста (ИФР)). Наряду с ростовыми эффектами СТГ обладает свойствами вызывать «быстрые» метаболические эффекты— усиление липолиза, кетогенеза и гликогенолиза, изменение клеточных мембран, торможение утилизации глюкозы в некоторых тканях, выделение инсулина поджелудочной железой, общее гипергликемическое действие.

Секреция ГР подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики ГР наблюдаются в ночные часы— до 70% суточного количества гормона выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Рост-стимулирующий эффект СТГ опосредуется инсулиноподобными факторами роста— гормонами, которые образуются под влиянием СТГ в печени и других тканях. Выделены два вида ИФР: ИФР-I и ИФР-II. Это близкие по строению одноцепочечные белки, сходные с проинсулином. Оба ИФР участвуют в развитии плода; в постэмбриональном периоде основное значение в регуляции роста имеет ИФР-I. Он стимулирует пролиферацию клеток всех тканей, в первую очередь— хрящевой и костной. ИФР действуют на гипоталамус и аденогипофиз по принципу обратной связи, контролируя синтез соматолиберина и соматостатина и секрецию СТГ.

Соматотропная недостаточность. Характеризуется наиболее выраженной задержкой роста. Частота составляет от 1:10000 до 1:15000. Причины дефицита ГР разнообразны— повреждения гипоталамических или гипофизарных структур, нарушение периферической чувствительности к действию гормона в результате патологии рецепторного аппарата, синтез биологически неактивного ГР. Соматотропная недостаточность часто сочетается с выпадением других тройных гормонов— пангипопитуитаризм. Различают идиопатический и органический варианты заболевания.

При идиопатическом варианте признаков органического повреждения ЦНС нет, патологический процесс, как правило, формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2–4 раза чаще, чем у девочек.

Дефицит тройных гормонов обуславливает клинику данного состояния. На первый план выходят симптомы дефицита ГР с выраженной пропорциональной задержкой роста. Без терапии максимальный рост у взрослых людей не превышает 120 см у женщин 130 у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети с соматотропной недостаточностью по данным физического развития практически не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на втором году жизни. Темпы роста замедляются, после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2–3 см. «Костный» возраст значительно отстает от хронологического (более чем на 2 года).

Вследствие недоразвития костей черепа черты лица мелкие, характерно кукольное выражение лица. Волосы тонкие, голос высокий. Часто сопутствует вторичный избыток массы тела.

Для мальчиков характерен микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст достигает пубертатного уровня.

У детей с дефицитом ГР имеет склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.

У взрослых пациентов с врожденной соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, имеют место ожирение с абдоминальным типом распределения жира, снижение мышечной массы тела, остеопороз, гиперхолестеринемия и ранний атеросклероз, низкий уровень физической и интеллектуальной активности. Все это в значительной степени ухудшает качество жизни больных.

Для органического варианта характерно повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, септооптическая дисплазия, синдром пустого турецкого седла, аневризма) или деструктивных повреждений. Наиболее частая причина— врожденная опухоль— краниофарингиома. Наряду с задержкой роста, у таких больных встречается неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тройных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Для данного заболевания характерен несахарный диабет, иногда транзиторный.

При изолированном дефиците ГР синтез тройных гормонов не нарушен, течение заболевания более легкое— рост взрослых больных несколько выше (у женщин— 125 см, у мужчин— 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2–4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. «Костный» возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при пангипопитуитаризме. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

Синдром Ларона. Обусловлен нарушением чувствительности рецепторов к ГР. Клиническая картина идентична картине изолированного дефицита ГР. Взрослые больные с этим синдромом редко достигают роста 130 см. В то же время уровень ГР (базальный и стимулированный) у больных обычно превышает нормальные показатели, достигая в отдельных случаях 50–100 нг/мл.

Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-I), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Молекулярная основа данного состояния— патология гена рецептора СТГ. Секреция гормона роста гипофизом не нарушена, но существует рецепторная резистентность к СТГ.

Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки. Нельзя исключить возможность развития задержки роста у детей, обусловленной также нарушением биологической активности СТГ.

Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия), выраженная задержка роста может быть обусловлена дефицитом других анаболических гормонов— тиреоидных и половых.

Психологическая карликовость (депривационная, психосоциальный нанизм). Может иметь место у детей из неблагополучных семей. У них развиваются выраженная задержка роста, отставание «костного» возраста, психического развития, большой живот, задержка полового развития, особенности пищевого поведения, дефицит гормона роста. При обследовании таких детей выявляется транзиторный или функциональный гипопитуитаризм и, в частности, снижение секреции СТГ. Для подобных детей характерны извращенный аппетит или прожорливость, недержание мочи и кала, бессонница, судорожный крик и внезапные вспышки гнева. Они бывают чрезмерно пассивными или агрессивными, а их интеллект находится на нижней границе нормы или снижен. При изоляции этих детей от неблагоприятных условий уровень СТГ самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста— обладает анаболическим действием, способствуя транспорту аминокислот в клетки, антикатаболическим действием посредством торможения гликонеогенеза из белков и аминокислот, ускоряет синтез РНК и белков, обеспечивает энергией все анаболические процессы.

Хроническая недостаточность инсулина ведет к недостатку поступления питательных веществ и энергии, необходимых для роста и формирования организма. Нарушается обмен не только углеводов, но и белков, липидов, аминокислот, нуклеотидов. Катаболизм преобладает над анаболизмом, накапливаются токсичные продукты обмена, что не может не тормозить рост и развитие ребенка.

Происходят нарушения в системе СТГ— инсулиноподобные факторы роста, развивается частичная резистентность к СТГ, которая наиболее выражена в пубертате. Она поддерживает гипергликемию, является одной из причин снижения чувствительности к инсулину.

Характерным комплексом симптомов при длительной декомпенсации сахарного диабета (СД) 1-го типа является синдром Мориака. Проявляется ожирение по кушингоидному типу, увеличение живота вследствие гепатомегалией с наличием жирового гепатоза, наклонностью к кетоацидозу и частым гипергликемическим состояниям, выраженной задержкой роста (вплоть до нанизма) и полового созревания (может дойти до полового инфантилизма), запоздалой оссификацией костей и остеопорозом (особенно в позвоночнике), часто наблюдается диабетический румянец. Интеллект детей соответствует возрасту.

Тиреоидные гормоны в физиологических количествах оказывают значительный белковоанаболический эффект, высокие концентрации Т₃ и Т₄, напротив, обладают белковокатаболическим действием посредством активации протеиназ и усиливают гликонеогенез. В отличие от эффекта ГР, тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование, созревание тканей, прежде всего, костной, чем на линейный рост ребенка. В то же время ТГ активно влияют на синтез и секрецию ГР и ускоряют линейный рост.

Дефицит тиреотропного гормона у больных с пангипопитуитаризмом является причиной вторичного врожденного гипотиреоза, определяющего комплекс симптомов— психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Интеллект страдает в меньшей степени, чем при первичном врожденном гипотиреозе. Это обусловлено тем, что щитовидная железа при вторичном гипотиреозе не повреждена и способна нормально функционировать. Роль стимулятора функции щитовидной во внутриутробном периоде берет на себя хориогонин (плацентарный лактоген). Таким образом, щитовидная железа плода внутриутробно синтезирует достаточное количество тиреоидных гормонов для созревания ЦНС. В постнатальном периоде жизни выраженный дефицит ТГ у больных с соматотропной недостаточностью ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета.

Для подавляющего большинства больных врожденным гипотиреозом характерна выраженная задержка роста и «костного» возраста. Однако, в отличие от пациентов с соматотропной недостаточностью, у данной группы больных имеет место диспропорциональная задержка роста и другие характерные клинические симптомы основного заболевания, позволяющие без труда установить причину задержки роста.

Половые гормоны (ПГ) обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост— пубертатный скачок в росте, так и дифференцировку костей скелета. Ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР, уровень которого в этот период жизни под влиянием половых гормонов значительно повышается.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с пангипопитуитаризмом при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ (крипторхизм и микропенис). В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма— вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляют задержку роста.

Для больных с гипогонадизмом и задержкой полового созревания также характерна задержка роста и «костного» возраста. Однако эти симптомы начинают обращать на себя внимание лишь в подростковом возрасте. В детстве темпы роста и «костный» возраст, как правило, соответствуют хронологическому.

Выраженная задержка роста как результат преждевременного слияния эпифизарных щелей всегда имеет место у больных с преждевременным половым развитием любой этиологии.

Глюкокортикоиды, активизируя процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит секрецию ГР.

Высокий уровень глюкокортикоидов (синдром Иценко–Кушинга при длительном приеме глюкокортикоидных препаратов), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.

Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта). Также является эндокринно-зависимым вариантом задержки роста. Паращитовидные железы при этом синдроме гистологически не изменены и способны синтезировать и секретировать паратгормон. Заболевание обусловлено наследственным дефектом клеточного рецепторного аппарата, в частности почек и скелета. Клетки-мишени резистентны к действию паратгормона. Для больных псевдогипопаратиреозом характерны низкорослость, возникающая в возрасте после 3–4 лет, короткая шея, короткие и широкие фаланги пальцев, брахидактилия, чаще всего 1-й, 4-й, 5-й пястных костей, а также 1-й и 5-й плюсневых; экзостозы и утолщение свода черепа, генерализованная деминерализация костей. У таких больных нередко обнаруживаются отложения кальция и метапластическое образование костной ткани под кожей. Часто отмечаются умственная отсталость, кальцификация базальных ганглиев и катаракта. Подтверждением диагноза служат гипофосфатурия и гипокальциемия, низкий уровень паратгормона в крови.

Другую группу представляют больные с задержкой роста, обусловленнной неэндокринными факторами.

Существует множество состояний, характеризующихся соматогеннообусловленными нарушениями роста. Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (болезни сердечно-сосудистой системы— пороки сердца и сосудов, врожденные и ранние кардиты); анемией (болезни крови— серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая анемия Фанкони); нарушением питания— дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо); нарушением процессов всасывания (болезни кишечника— болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции, кистозный фиброз поджелудочной железы, хронический гастроэнтерит); нарушением функции почек (болезни почек— хроническая почечная недостаточность, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет); нарушением функции печени; болезнями обмена веществ (гликогенозы, мукополисахаридозы, липоидозы); патологией костной системы (ахондроплазия, гипохондроплазия, несовершенный остеогенез)— все эти состояния могут проявлятся в задержке роста и развития ребенка.

При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, «костный» возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Заболевание описано впервые в 1902 году. Слово примордиальный говорит о том, что дети, будучи доношенными, уже рождаются с низким ростом (25–30 см) и недостаточной массой (обычно менее 2000 г). При анализе семейного анамнеза нередко встречаются подобные случаи.

Причины примордиального нанизма точно не выяснены, некоторые считают его обусловленным генетически. Есть мнение о воздействии негативных факторов на плод во время беременности.

У таких детей при рождении выявляются признаки микроцефалии, гидроцефалии, черепно-лицевые дизостозы (негармоничное развитие костей черепа). При динамическом наблюдении за этими детьми удается отметить нормальную дифференцировку костной ткани. «Костный» возраст у этих детей соответствует хронологическому. Прибавки в росте небольшие, половое развитие, соответствующее возрасту. Они способны к созданию семей и воспроизведению нормальных детей. Внутренние органы без патологий. Исследования уровня СТГ и других тропных гормонов не выявляет отклонений от нормы. Эти дети подрастают, но им не удается достичь пограничных нормальных показателей роста (это миниатюрные люди, они остаются низкорослыми на всю жизнь).

Группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку— нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни— генетические синдромы (Гетчинсона–Гилфорда, Секкеля, Рассела–Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия), «плод алкоголика» и др.

Синдром Шерешевского–Тернера (дисгенезия гонад). Характерным признаком является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45, ХО) рост больных не превышает 142–145 см, при мозаицизме (45, ХО/46, ХХ) рост может быть несколько выше.

Типичная клиническая симптоматика для кариотипа 45, ХО представлена сниженной массой тела при рождении, лимфатическим отеком стоп, голеней и кистей у новорожденных, низким уровнем роста волос на шее сзади, короткой шеей с крыловидными складками, бочкообразной грудной клеткой, широко расставленными сосками. Характерны птоз, эпикантус, низкое расположение ушей. Задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2–3-летнего возраста, с этого времени темпы роста снижаются до 2–3 см в год. «Костный» возраст, как правило, до 11–12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме— могут быть выражены в разной степени. Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.

Cиндром Нонне. Близок по фенотипу к синдрому Шерешевского–Тернера. Наряду с низкорослостью и крыловидными складками на шее, врожденными пороками сердца и почек обнаруживаются выраженные дисморфии лица (птоз, гипертелоризм, экзофтальм, микрогнатизм). Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики, так и девочки.

У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания — синдром позднего пубертата или семейная низкорослость. У девочек наиболее часто встречается синдром Шерешевского–Тернера.

Прогерия (синдром Гетчинсона–Гилфорда). Клиническая картина представлена чертами прогрессирующего преждевременного старения. Рост и вес, нормальные при рождении, значительно отстают уже к первому году жизни. Основная симптоматика развивается с 2–3-летнего возраста — тотальная алопеция, атрофия потовых и сальных желез, отсутствие подкожно-жирового слоя, склеродермо-подобные изменения кожи, выраженная венозная сеть на голове, дистрофия ногтей, экзофтальм, тонкий клювовидный нос, малый лицевой и большой мозговой череп. Голос тонкий. Пубертат обычно не наступает. Интеллект средний или выше среднего. Часто диагностируются асептические некрозы головки бедренной кости, вывих тазобедренного сустава. Характерен ранний распространенный атеросклероз коронарных, мезентериальных сосудов, аорты, головного мозга. Продолжительность жизни — в среднем 12–13 лет, основная причина летальности — острый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, инсульты.

Синдром Рассела–Сильвера. Характеризуется внутриутробной задержкой роста, асимметрией туловища (укорочение конечностей с одной стороны), укорочением и искривлением 5-го пальца, «треугольным» лицом, задержкой умственного развития. У трети больных развивается преждевременное половое развитие. Характерны почечные аномалии и гипоспадии.

Синдром Секкеля (птицеголовые карлики). Характеризуется внутриутробной задержкой роста, микроцефалией, гипоплазией лицевого черепа с крупным носом, низким расположением ушей (часто аномально развитых), задержкой умственного развития, клинодактилией 5-го пальца.

Синдром Прадера–Вилли. Дети с этим синдромом, наряду с задержкой роста с рождения, имеют выраженное ожирение, крипторхизм, микропенис, гипоспадию, нарушение толерантности к углеводам, задержку умственного развития.

Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля. Включает в себя низкий рост, ожирение, пигментную дегенерацию сетчатки, атрофию дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержку умственного развития. Часто встречаются неполные формы синдрома, с наличием лишь некоторых описанных признаков.

В заключение стоит отметить, что конституциональные особенности роста и развития ребенка являются наиболее частой, но далеко не единственной причиной отставания роста. Задержка роста и костного возраста являются симптомами многих патологических состояний эндокринной системы с дефицитом анаболических и избытком катаболических эффектов. Совместное действие гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост зависит от сроков вступлений в пубертат, его продолжительности и от сроков завершения костного роста. Диагностика данных состояний довольно трудна, так как гормональные дисфункции не всегда проявляются ярко и однозначно, а зачастую маскируются сопутствующими заболеваниями. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика нанизма различной этиологии с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболевания и выбора адекватных методов терапии.

источник