Меню Рубрики

Анализы при лимфогранулематозе у детей

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые относительно часто встречаются у детей. Нередко врачи эту патологию называют болезнью Ходжкина. Характерная особенность лифмогранулематоза у детей — это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов.

Точные причины лимфогранулематоза у детей не установлены. Выделяют ряд факторов, которые могут приводить к развитию заболевания:

• наличие в организме патогенного возбудителя туберкулеза. Эта теория до настоящего времени не доказана

• вирус невыясненной природы. Эта теория не имеет существенных обоснований

• инфекция неизвестного происхождения, которая приводит к активному проявлению симптомов, особенно в детском организме с повышенной чувствительностью

• длительное воздействие радиации и излучения на организм ребенка

• генетические мутации в клетках лимфоидной ткани — опухолевая теория. Является наиболее обоснованной и доказанной

Лимфогранулематоз начинается с того, что опухают надключичные или шейные лимфатические узлы. В остальных отделах лимфатической системы патологический процесс развивается крайне редко. Характерный признак лимфогранулематоза у детей — групповое поражение лимфоузлов — имеет важное диагностическое значение.

Важно! При лимфогранулематозе практические никогда не поражаются брюшинные, забрюшинные лимфоузлы, а также расположенные в средней части грудной клетки — области средостения.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые лимфатические узлы. Крайне редко лимфогранулематоз у детей ограничивается только первоначальной локализацией.

Гистологические типы лимфогранулематоза

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают без видимых симптомов. Как правило, начинают обращать внимание, когда нащупывается уплотненный и увеличенный лимфоузел на шее или в другом отделе лимфатической системы.
Патологический процесс, особенно на ранних стадиях заболевания затрагивает лимфатические узлы. Проявления следующие:

• уплотнение пораженных узлов
• в некоторых случаях может происходить размягчение лимфоузлов
• различная форма лимфатических узлов
• пораженные лимфоузлы сливаются между собой, образуя так называемые «пакеты»
• лимфоузлы сливаются с расположенными вблизи тканями
• лимфатические узлы никогда не спаиваются с кожными покровами, а располагаются изолированно
• развитие инфицирования пораженных лимфоузлов
• нагноение в лимфатических узлах
• вскрытие лимфатических узлов наружу с образование специфических «ходов»

Поражаются и другие органы при таком заболевании, как лимфогранулематоз у детей. Симптомы следующие:

• увеличение размеров печени
• увеличение размеров селезенки
• изменение картины крови
• внезапное и длительное повышение температуры тела у ребенка. Лихорадка то нарастает, то снижается. Отмечается эффект «волны».

Важно! При лимфогранулематозе у детей жаропонижающие средства оказываются неэффективными.

• повышенная потливость. Начинается вместе с повышением температуры тела. Симптом более ярко выражен ночью. Часто отмечается состояние, называемое «проливной пот»
• зуд кожных покровов. В редких случаях является ранним неспецифическим признаком заболевания
• вялость, апатия, мышечная слабость
• головные боли
• тахикардия
• скованные движения
• снижение веса
• частые простудные заболевания, ОРВИ, а также бактериальные инфекции вследствие стремительного снижения иммунитета у ребенка
• анемия
• распространение метастазов во внутренние органы: легкие, селезенку, печень, кишечник. В результате этого развиваются соответствующие формы заболевания

Проявления критической (терминальной) стадии лимфогранулематоза у детей следующие:

• очень сильная слабость
• сильные головные боли
• аритмия на фоне усиления тахикардии
• нарушения функционирования системы дыхания
• поражение нервной системы, спутанность сознания
• кровоточивость
• анемия
• истощение организма — кахексия

Наиболее тяжело протекает форма заболевания с поражением брюшинных лимфатических узлов. К общим симптомам присоединяются боли в животе нечеткой локализации, стремительное повышение СОЭ, а также выраженная анемия.

Увеличение лимфоузлов может быть симптомом лимфогранулематоз

Основной и информативный метод диагностики лимфогранулематоза у детей — анализ крови. Основные изменения следующие:

• значительное снижение числа лимфоцитов, вплоть до их отсутствия в крови на поздних стадиях заболевания
• увеличение количества нейтрофилов
• повышенная СОЭ
• повышение количества эозинофилов
• нормальный уровень тромбоцитов. По мере прогрессирования заболевания происходит стремительное снижение уровня тромбоцитов в крови ребенка, что приводит к кровоточивости

Другой информативный метод диагностики — гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Обнаруживаются такие изменения:

• замещение нормальной лимфоидной ткани другими клетками: эндотелиальными, фибробластами, видоизмененными лейкоцитами
• клетки содержат крупное ядро
• большое количество протоплазмы внутри клетки. В медицине они называются клетками Штернберга, которые характерны для данного заболевания
• некротические очаги в тканях лимфоузлов

Рентгенограмма органов грудной полости при лимфогранулематозе

Важно правильно отличать лимфогранулематоз у детей от таких заболеваний:

• лимфосаркома. Отличить лимфосаркому от лимфогранулематоза крайне сложно. Как правило, это удается сделать на основании исследования тканей лимфоузлов
• лейкемия. Отличают по результатам лабораторного анализа крови
• туберкулез лимфоузлов. При этом заболевании всегда происходит нагноение и вскрытие лимфатических узлов
• лимфома
• брюшной тиф
• доброкачественный лимфогранулематоз. При исследовании ткани лимфоузлов не выявляют клеток Штернберга, а на рентгеновском снимке легких имеются пятна — гранулемы

Важно! Если при гистологическом исследовании тканей лимфоузлов выявлены клетки Штернберга — наличие лимфогранулематоза злокачественной природы бесспорно.

Детям с любым из указанных заболеваний показано пожизненное периодическое гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Ни в коем случае нельзя пренебрегать такими исследованиями, поскольку всегда имеется высокий риск перерождения одного злокачественного заболевания крови в другое, еще более опасное.

Биопсия лимфоузла — один из методов диагностики лимфогранулемоз

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

• хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
• рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
• применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
• лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
• цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
• гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
• переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов — это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы — лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

• пентоксил
• нуклеинат натрия
• тезан

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

• хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
• рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
• применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
• лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
• цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
• гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
• переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов — это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы — лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

• пентоксил
• нуклеинат натрия
• тезан

Лимфогранулематоз грудных лимфоузлов

Как правило, у детей исход лимфогранулематоза неблагоприятный. Выявление заболевания на ранних стадия обеспечивает успех лечения. Чем раньше оно начато, тем больше шансов на благоприятный исход. Комплексное лечение детей с лимфогранулематозом, начатое на начальных этапах патологического процесса, позволяет обеспечить один из таких результатов:

• длительная ремиссия
• полное излечение заболевания

Трудности ранней диагностики затрудняет получение указанных результатов и приводит к затягиванию болезни. На запущенных стадиях заболевания правильно подобранное лечение приводит к длительной ремиссии. Но избежать рецидива не удается. При назначении современных методик лечения на поздних стадиях ребенок может прожить около 5-6 лет.

В тяжелых случаях на поздних этапах лимфогранулематоз у детей перерождается в злокачественную лимфосаркому. Это состояние характеризуется стремительным развитием кахексии (истощения) и быстрым наступлением смерти.

Будьте внимательны к любым жалобам ребенка. Ранняя диагностика и своевременное лечение — путь к здоровой и долгой жизни!

источник

В последнее время участились заболевания, связанные с онкологией, которые приносят людям множество неудобств и болезненных ощущений. Некоторые из них неизлечимы и смертельны, другие поддаются лечебной корректировке и практически не опасны для жизни и здоровья.

Ко второму типу недугов относится лимфогранулематоз, эффективное лечение которого было открыто еще в 1970-е годы. Что происходит в организме человека в процессе этого заболевания? Каковы симптомы лимфогранулематоза и показатели анализа крови у взрослых? Каковы методы борьбы с заболеванием? Эти вопросы освещены в статье.

Лимфогранулематоз – это онкологическое заболевание, обусловленное развитием опухолей в организме человека. Оно поражает не сами внутренние органы, а лимфоидную ткань. Развиваясь в лимфоузлах (в первую очередь тех, которые находятся на шее), онкологический процесс распространяется по кровеносным капиллярам и сосудам на печень, селезенку, костный мозг и др.

Поэтому самым первым диагностическим обследованием, которое поможет определить болезнь, является анализ крови. Симптомы лимфогранулематоза очень схожи с проявлениями различных раковых заболеваний: быстрый рост новообразований, метастазы, интоксикация и изможденность пациента.

Лимфогранулематоз наблюдается преимущественно у мужчин (женщины болеют им в полтора-два раза меньше). Чаще всего он проявляется в возрасте двадцати-тридцати лет и после пятидесяти.

Причины возникновения лимфогранулематоза, симптомы и показатели анализа крови которого будут обозначены в данной статье.

Конкретных причин возникновения недуга не выявлено. Однако установлено, что одной из причин лимфогранулематоза (фото которого подано ниже) является патология иммунной системы человека.

Также на развитие опухоли могут оказывать влияние вирусные и инфекционные заболевания. Это видно из исследований ДНК лимфогранулематоза, анализы которого помогают обнаружить в молекуле опухолевого новообразования вирус герпесного типа Эпштейн-Барра.

Кроме того, на проявлении заболевания могут сказываться облучения вследствие рентгена и ионизации, химические вещества, попавшие в организм через пищу или воздух, генетическая предрасположенность.

Каковы проявления (или симптомы) лимфогранулематоза? Анализ крови срочно назначается лечащим врачом при очевидных отклонениях и неприятных ощущениях в организме.

Прежде всего, это увеличение лимфоузлов под челюстью и на шее (реже – в паху и подмышками). Образования под кожей могут достигать больших размеров, поначалу они являются безболезненными и легко подвижными. Однако это происходит лишь на ранней стадии заболевания. Позднее пораженные лимфоузлы соединяются, становятся плотнее и больше.

Со временем опухолевый процесс распространяется на разные лимфатические системы, расположенные по всему телу.

Если средоточие лимфогранулематоза выявлено на шее, то к дополнительным симптомам заболевания можно отнести: приступы кашля (во время которых не помогают обычные противокашлевые средства), одышку, затруднения во время глотания, отеки лица, шеи и конечностей, обильное потовыделение, высокую температуру, запоры (чередующиеся с поносом), снижение веса и др.

Если же лимфогранулематоз берет свое начало в паховой зоне, то будут проявляться другие признаки: небольшие эрозии, высокая температура, ощущение тошноты и рвоты, боль в суставах и мышцах.

Что делать, если вы обнаружили у себя подобные признаки? Важно не паниковать и обратиться к врачу. Специалист назначит необходимую диагностику, основываясь на ваших личных жалобах и общепринятых симптомах лимфогранулематоза. Анализ крови, который вам предложат сдать в лечебном заведении, предоставит более полную картину вашего состояния.

На что следует обратить внимание и почему?

Самое первое, что должно заинтересовать в результатах анализа крови на лимфогранулематоз, это показатели лейкоцитов.

Лейкоциты – это группа разнообразных по форме и функциям клеток крови, основной сферой деятельности которых является защита организма и укрепление иммунитета. Эти белые кровяные тельца выполняют жизненно важную функцию и в отношении раковых заболеваний. Они способны проникать в межклеточное пространство, чтобы поглощать и переваривать чужеродные частицы, в том числе опухолевые клетки.

Среди других показателей анализа крови на лимфогранулематоз (симптомы которого описывались выше) различают коэффициенты базофилов, нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов и моноцитов. Это различные виды лейкоцитов, разные по структуре и функциям. Поговорим о них подробнее.

Читайте также:  Целостный анализ отцы и дети

Базофилы наделены способностью миграции из крови в ткани. В процессе разрушения клеток они выделяют в окружающие ткани необходимые вещества, тем самым участвуя в развитии воспалительных и аллергических реакций организма.

Нейтрофилы поглощают и разрушают инородные тела, а также вырабатывают антибактериальные частицы и вещества, купирующие интоксикацию.

Эозинофилы проникают в очаг воспаления и вырабатывают специальные антитела для полнейшего уничтожения чужеродных клеток (раковых, токсичных или паразитарных).

Лимфоциты руководят защитной деятельностью всех лейкоцитов, а также вырабатывают необходимые антитела, чтобы при повторном заражении оказать инородным телам двойной отпор.

Моноциты способны ликвидировать не только чужеродные частицы, но и собственные лейкоциты, которые погибли в процессе воспаления. Если инородное тело уничтожить не удается, моноциты окружают его, тем самым препятствуя распространению вредоносного процесса.

Какова норма наличия лейкоцитов в крови и какие показатели помогут определить заболевание? Узнаем об этом далее.

Если в анамнезе у больного наблюдаются симптомы лимфогранулематоза у взрослых, анализ крови поможет определить недуг для дальнейшей его диагностики.

Прежде всего лечащий врач выпишет больному направления на лабораторное исследование крови.

Забор биоматериала должен проводиться в специализированном медицинском учреждении, в стерильных условиях и на голодный желудок, чтобы врач увидел полную картину заболевания.

Общий анализ крови, взятый из пальца, укажет на общее количество лейкоцитов и их разновидностей.

Если подозревают лимфатические опухоли, то как должен выглядеть анализ крови у взрослых? Симптомы лимфогранулематоза (его проявления в крови) будут обладать такими показателями:

  1. Превышение нормы общего количества лейкоцитов (свыше 9 тыс. в 1 куб. мм) может наблюдаться уже на второй стадии заболевания.
  2. Рост процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов (выше шести процентов) замечается на третьей и четвертой стадиях недуга.
  3. Увеличение количества эозинофилов (свыше пяти процентов).
  4. Значительное снижение лимфоцитов (ниже девятнадцати процентов) вследствие их постоянного разрушения.
  5. Повышение нормы моноцитов (больше одиннадцати процентов).
  6. Увеличение показателей СОЭ (скорости оседания эритроцитов). У мужчин она будет составлять более 15 мм/час, а у женщин – более 20 мм/час.

Что можно сказать о показателях биохимического анализа?

Данный вид анализа крови на лимфогранулематоз укажет на повышение количества веществ, которые будут свидетельствовать о сильном воспалительном процессе в организме. Что такое биохимический анализ крови?

Прежде всего, это анализ белков острой фазы. К ним относятся а2-глобулин (норма для мужчин – до 3,5 г/л, для женщин – до 4,2 г/л), С-реактивный белок (норма до 5 мг/л), фибриноген (2-4 г/л), гаптоглобин (до 2,7 г/л), церулоплазмин (0,6 г/л). Если у больного наблюдается лимфогранулематоз, то эти показатели будут намного увеличены.

Другой биохимический анализ крови при лимфогранулематозе – это почечные пробы, которые должны дать общую оценку функционированию печени. В этом органе происходит уничтожение вредных веществ, поэтому подробные показатели состояния печени станут важным признаком определения опухолевых болезней.

Каковы общие показатели крови при лимфогранулематозе, отраженные в почечных пробах? Прежде всего это относится к уровню билирубина.

Билирубин – это желчный пигмент, который образовывается в процессе разрушения эритроцитов. Повышение данного вещества указывает, что процесс поражения эритроцитов прогрессирует, а значит, опухолевый процесс развивается быстро и радикально.

Норма общего билирубина для здорового человека не должна превышать 20,5 мкмоль/л. На третьей и четвертой стадии лимфогранулематоза эти показатели будут намного превышены.

В период болезни может быть увеличен уровень несвязанной фракции желчного пигмента (свыше 20 мкмоль/л), что указывает на развитие опухолевых метастазов, а также умножен рост связанной фракции билирубина (в несколько раз больше нормы в 5,1 мкмоль/л), что будет отражать патологию оттока желчи из печени.

На что еще следует обратить внимание, изучая результаты анализа? На уровень аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, увеличение которого будет указывать на разрушение клеток печени и других важных органов. Норма показателей АлАТ и АсАТ для женщин и мужчин может немного отличаться. В первом случае уровень веществ не должен превышать 31 Ед/л, во втором – 41 Ед/л. При лимфогранулематозе эти показатели могут быть увеличены в десятки раз, что укажет на сильный воспалительный процесс в печени.

Можно ли, опираясь на данные биохимических исследований крови, установить окончательный диагноз лимфогранулематоза? Нет, для этого понадобится провести более тщательное обследование организма больного, которое будет носить специализированный и индивидуальный характер.

Если проведенные анализы крови подтвердили подозрения лечащего врача в отношении опухолевого заболевания, больному будет предложена современная диагностика лимфогранулематоза, которая поможет определить пораженные очаги и масштабы прогрессирования болезни. В чем будут заключаться данные обследования?

Прежде всего, необходимо будет пройти рентгенографию, которая выявит увеличенные лимфоузлы в области живота и грудной клетки, а также обнаружит смещение или сдавливание различных органов (пищевода, трахеи, легких и других).

Следующим обязательным методом исследования будет проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, суть которых заключается в том, что пациент помещается вовнутрь томографа, где производится рентгеновское облучение. В итоге получатся детальные и послойные снимки исследуемой зоны, на которых будут четко определены форма и размеры как пострадавших лимфоузлов, так и пораженных органов.

Немаловажным методом диагностирования лимфогранулематоза является и ультразвуковое исследование, которое поможет оценить не только габариты лимфатических узлов, но и их плотность и структуру. Более того, с помощью УЗИ можно будет установить присутствие метастазов и их количество.

К эффективным способам обследования лимфоузлов следует отнести и эндоскопические методы, суть которых заключается в том, что в организм вводят эндоскоп (продолговатую эластичную трубку, оснащенную видеокамерой), и таким образом визуально определяют степень разрастания опухолей. В зависимости от того, какие внутренние органы необходимо исследовать, эндоскоп вводят через рот (для обзора трахей, бронхов, желудка, двенадцатиперстной кишки), через анальное отверстие (для внутреннего обзора толстого кишечника) или через проколы в брюшной полости.

Нередко в процессе эндоскопии выполняется биопсия (забор части пораженных лимфоузлов для дальнейшего исследования, которое может показать, содержатся ли в образцах злокачественные раковые клетки).

Чтобы определить наличие метастазов в костной ткани, проводят стернальную пункцию, во время которой происходит забор костного мозга.

Какой бы разной ни была методика диагностирования лимфогранулематоза, она поможет быстро и эффективно определить наличие того или иного опухолевого заболевания, а также объемы его прогрессирования и распространения. Это очень важно для того, чтобы назначить качественное и продуктивное лечение.

К эффективным методам лечения лимфогранулематоза относятся:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • оперативное вмешательство.

Далее обсудим эти методы подробнее.

Суть лучевой терапии заключается в том, что пораженные опухолью участки подвергают воздействию ионизирующей радиации, благодаря чему раковые клетки уничтожаются. Облучение пораженных органов проводится одновременно в течение двадцати процедур.

Данный вид лечения приносит наибольший эффект на первой и второй стадиях заболевания. Если у пациента обнаруживается третья или четвертая степень лимфогранулематоза, к лучевой терапии подсоединяют медикаментозную.

Химиотерапия способна уничтожить опухолевые клетки, однако для этого необходимо назначить правильную схему применения антибактериальных препаратов. Способ применения, дозы и количество сеансов определяет лечащий врач.

Среди самых популярных противоопухолевых препаратов, вводимых внутривенно или капельным путем, выделяют «Адриамицин», «Блеомицин», «Цитарбин», «Циклофосфан», «Винкритсин» и другие.

Признаками того, что медикаментозное лечение идет больному на пользу, являются уменьшение лимфоузлов и устранение негативных симптомов.

Если же лучевая и химиотерапия не принесли видимых результатов, может быть рекомендовано оперативное вмешательство, суть которого заключается в удалении большого количества пораженных лимфатических узлов, которые сдавливают внутренние органы.

Также может понадобиться удаление внутреннего органа, в котором развился необратимый патологический процесс.

Прогноз лимфогранулематоза довольно оптимистичен. Заболевание относится к вполне излечимым недугам, особенно если больной обратился к специалисту в самом начале развития опухолевого процесса, и было проведено своевременное и качественное лечение. В таком случае наблюдается девяностопроцентное выздоровление всех больных лимфогранулематозом.

Если же за врачебной помощью обратились на третьей или четвертой стадии заболевания, тогда полное выздоровление возможно лишь у восьмидесяти процентов всех пациентов.

Однако даже после полнейшего выздоровления больному следует помнить, что может произойти рецидив заболевания. К этому необходимо быть готовым, чтобы вовремя заметить развитие опухоли и своевременно обратиться к специалисту.

источник

Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.

Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.

В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.

Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.

Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.

Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.

Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.

Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.

Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.

Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.

Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.

Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.

По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).

Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.

Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.

Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.

Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.

В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.

Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.

Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.

Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.

На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.

Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).

Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.

В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.

Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.

Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):

  • беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
  • лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
  • обильное потоотделение.

Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.

Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.

Читайте также:  Что такое rw анализ у детей

Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.

Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.

ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.

Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:

  1. различные степени снижения гемоглобина – анемия, из-за которой развиваются симптомы разбитости и усталости;
  2. тромбоцитопения – значительное снижение числа тромбоцитов в анализе, что упрощенно можно назвать разжижением крови. Это приводит к кровотечениям, в том числе внутренним – нередкие симптомы заболевания;
  3. высокий уровень «слипания» эритроцитов приводит к повышению СОЭ;
  4. большое количество эозинофилов – лейкоцитов, отвечающих за борьбу с бактериями, паразитами, опухолевыми клетками. При этом наблюдаются симптомы кожного зуда;
  5. снижение числа лимфоцитов.

В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:

  1. белки, характерные для острых воспалительных процессов;
  2. печеночные пробы.

Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.

При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.

Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.

источник

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1. Классическая лимфома.
  2. Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
  • давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • количество лимфоцитов близко к нулю;
  • снижено количество сывороточного железа;
  • анемия;
  • число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

  • в узле обнаружены некротические очаги;
  • происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
  • клеточное ядро по размерам превышает норму;
  • клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

  1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
  2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
  3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия.
  3. Хирургическое вмешательство.

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

  • рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
  • болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

источник

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови определяет очень быстро, принимая во внимание не специфичность симптомов заболевания, именно этот тип диагностики позволяет своевременно заподозрить патологические изменения в системе крови пациента. В процессе исследования, лабораторные сотрудники изучают состав крови, а также оценивают размеры и формы каждого типа клеток, что присутствуют в плазме. Сопоставив их процентное соотношение, врач может сделать выводы о наличии заболевания и осложнений.

Болезнь лимфогранулематоз анализ крови, которую показывает на ранних этапах, развивается достаточно быстро. Известно, что в организме пациента есть специальные клетки – лейкоциты, которые состоят из ряда ферментов. Лимфоциты защищают организм от чужеродных агентов и формируют иммунитет. Под воздействием определенных факторов, клетка начинает мутировать, не проходя до конца полный цикл своего развития.

Требуется отметить, что в организме каждого человека ежедневно формируется тысячи мутаций, вследствие взаимодействия молекул ДНК и нуклеозидов, но в здоровом состоянии, организм сразу же запускает механизм самоуничтожения и атипичные клетки не могут размножаться – соответственно умирают. Второй системой защиты является как раз иммунитет. Если эти механизмы нарушены, то у человека нет сил противостоять атипичным клеткам, и они начинают массово делиться, формируя тысячи своих копий, создавая опухолевое новообразование.

Эти атипичные клетки, что созрели с В-лимфоцитов, принято называть Ходжкина – на честь ученого, что их исследовал. Гранулы этих клетки начинают проявляться изначально в одном из лимфоузлов человека, но со временем к месту опухоли мигрируют и остальные клетки нейтрофилы, эозинофилы. В конечном итоге, вокруг мутировавших лимфоцитов образуется плотный фиброзный рубец. Из-за наличия воспалительных реакций, лимфоузел очень сильно увеличивается в размерах и развивается, так называемая гранулема.

Признаки болезни могут появляться и в других, рядом лежащих лимфоузлах и тканях, это случается, когда гранулема достигла внушительных размеров и не получала соответственного лечения. На сегодняшний день причины заболевания до конца не изучены, но есть предположение, что на развитие патологии может повлиять нарушение функций кровяной системы, что передались по наследству, а также один из видов герпетических инфекций, что мутировал.

Читайте также:  Что такое пцр анализ у детей

Особенностью патологического состояния является то, что длительное время, оно может протекать и вовсе без каких-либо симптомов, поэтому врачам удается диагностировать ее на поздних стадиях или же случайно, на ранних этапах в процессе биохимического анализа. Первыми признаками патологии являются увеличены в размерах подчелюстные и шейные лимфоузлы в области горла. С течением болезни поражаются лимфоузлы грудной клетки, живота, органов малого таза и конечностей. На фоне этого, также наблюдается ухудшение общего состояния пациента, ведь лимфоузлы могут увеличиваться настолько, что начинают сдавливать рядом находящиеся органы и ткани.

Показатели развития заболевания могут выглядеть следующим образом:

  • кашель – проявляется при сдавливании бронхов, как правило, он сухой и мучительный, не поддается купированию противокашлевыми препаратами;
  • отдышка – развивается при сдавливании легочной ткани;
  • отеки – образуются при сдавливании полой вены, которая впадает в сердце;
  • нарушение пищеварительных процессов наблюдается, если имеет место сдавливание кишечника. Это состояние часто сопровождается диареей, вздутием живота и запорами;
  • нарушение работы нервной системы наблюдается редко, но может быть спровоцировано передавливанием отделов спинного мозга. Больной теряет чувствительность определенных отделов рук, ног или шеи;
  • если в патологическом процессе задействованы лимфатические узлы спинного пояса, отмечается нарушение работы почек;
  • имеют место и общие симптомы, что проявляются в резком снижении веса, бледности кожных покровов, слабости и снижении работоспособности.

Как и любое опухолевое злокачественное образование, гранулема может, к примеру, из горла пускать метастазы и нарушать работу целых систем. Увеличение печени – растущая гранулема вытесняет здоровые клетки печени, что провоцирует постепенное ее разрушение. Увеличение в размерах селезенки встречается в 30% случаев и, как правило, проходит безболезненно для пациента. Поражение костной ткани характеризуется нарушением целостности и плотности костей, частыми переломами и нарушением двигательной функции. Нарушение процессов кроветворения – снижается количество всех клеток крови, развивается апластическая анемия. Кожный зуд – при разрушении клеток лейкоцитов высвобождается гистамин, что приводит к зуду и шелушению кожного покрова. Поражение легких характеризуется кашлем, отдышкой.

На основе вышеперечисленных симптомов, что могут проявляться в области горла и других участков тела, существуют несколько стадий патологии. Для первой стадии патологического процесса характерны патологические процессы, что развиваются в пределах одного органа, к примеру, только в селезенке, в легких или печени. На данном этапе человек вовсе не ощущает симптомов, если болезнь обнаруживается, то это случайность.

Вторая стадия характеризуется двумя группами пораженных лимфоузлов, что размещаются выше или ниже диафрагмы. На третьей стадии отмечается поражение лимфоузлов, что могут находиться на задней стенке диафрагмы, выше ее или ниже. Как правило, на третьей стадии поражаются лимфоузлы горла, селезенки, костного мозга и печени. На четвертой стадии отмечается такое увеличение лимфатических улов, что приводит к некротизации органа, в котором развивается.

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

  • количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
  • уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
  • нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
  • снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
  • моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
  • количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
  • эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
  • тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз. Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.

источник

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет. Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций. Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов. Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму. Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана. Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса. Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер. Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом. Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

источник